Myasthenia gravis - mikä se on? Myasteenisen oireyhtymän muodot ja syyt, oireet ja hoito

Autoimmuunissa neuromuskulaarisessa taudissa (myasthenia gravis, Erba-Goldflam -tauti) hermo-lihaksensisäisen fysiologista mekanismia rikotaan, se ei ole krooninen. Myasthenia gravis -muutokset riippuvat vasta-aineista asetyylikoliinireseptoreille. Ne vähentävät asetyylikoliiniesteraasin määrää synapsissa.

Mikä on myasthenia gravis

Kuinka hermo-lihassairauksien esiintyminen tapahtuu:

  • Lihasten ja hermojen välisiä niveliä kutsutaan synapsiksi. Synapsin lopussa olevat hermopäätteet varustetaan vesikkeleillä, jotka sisältävät asetyylikoliinivälittäjän.
  • Toisaalta välittäjäreseptorit ovat lihaksissa.
  • Kun lihas supistuu supistumaan, hermo kulkee impulssin läpi. Asetyylikoliini vapautuu, impulssi kytketään haluttuun reseptoriin.
  • Myasthenia gravis esiintyy, kun hermoimpulssin siirto estetään. Sitä ei siirretä perinnöllä, se voimistuu fyysisen rasituksen jälkeen.
  • Taudin yhteydessä nikotiiniasetyylikoliinireseptoreiden lukumäärä lihaksen päätylevyissä on vain 30%.

Myasthenia gravis -muodot

Neurologiassa sairaudelle annettiin oma ICD-10-koodi. Myasthenia gravis -muodot jaetaan kahteen ryhmään: paikalliset ja yleistyneet. Jälkimmäinen tyyppi ilmaistaan ​​leesiokohdan selektiivisyydellä patogeneesin aikana: jotkut lihakset kärsivät useammin kuin toiset. Esimerkiksi:

  1. Ylempi silmäluomea nostava patologia on yleinen silmälihasten keskuudessa.
  2. Käsivarren hartioiden lihakset kärsivät paljon enemmän kuin muut.
  3. Erillinen muoto erottaa lapsuuden myasthenian, jonka merkit ilmenevät syntymän yhteydessä.

Myasthenia gravis - silmämuoto

Asteeninen oftalmoplegia liittyy sellaisiin vaivoihin kuin lagoftalmos, ptoosi, heikentynyt silmäliike, diplopia. Nämä oireet johtuvat silmän myasthenia gravis -taudista, jossa vaurioita tapahtuu lihaskuiduille, jotka nostavat yläluomea, silmäluomien pyöreää lihasta ja okulomotorisia lihaksia. Silmälihaksen heikkouden merkkejä ovat patologinen väsymys, joka voi lisääntyä:

  • liikunta;
  • tunteiden nousu, turhautuminen;
  • stressi
  • antikoliiniesteraasilääkityksen jälkeen.

Myasthenia gravis - yleistynyt muoto

Yleinen myasthenia gravis -muoto on yleistynyt, jossa kaikki lihakset kärsivät. Ensinnäkin okulomotoristen lihaksien toiminta häiriintyy, sitten niskan lihaskuidut ja kasvoilmaukset. Yleistynyt myasthenia gravis estää potilasta pitämästä päätään; hän tekee tämän suurilla vaikeuksilla. Kasvoissa on poikittainen hymy, otsassa on syviä ryppyjä. Käsien ja jalkojen lihaksen syljeneritys ja väsymys lisääntyvät. Potilas ei voi seurata itseään, kävelee huonosti.

Bulbar myasthenia gravis

Pureskeluprosessien rikkominen, nieleminen, puheenmuutos, äänen ehtyminen ovat merkkejä, jotka luonnehtivat myasthenia gravis -sarjan bulbar-muotoa (asteeninen bulbarhalvaus, pseudobulbar-oireyhtymä). Sairaudelle on ominaista dysartria (puhevauriot), dysfonia (nenä, käheys) ja dysfagia (nielemiskiellon rikkominen), ts. Oireet, jotka liittyvät pehmeän kitalaen ja kurkunpään lihaksiin, kasvojen lihaksiin ja okulomotorisiin lihaksiin. Ulkoiset ilmenemismuodot: kasvojen nuoruudenmukaisuus, hymy "murinasta", kasvojen ilmentymisen uneliaisuus.

Lambert-Eatonin myastheninen oireyhtymä

Tämä ilmiö kuuluu harvinaisten myasthenia gravis -muotojen luokkaan. Lambert-Eatonin oireyhtymä on sairaus, jossa hermo- ja lihassydämenvaihdot ovat häiriintyneet. Tilalle on ominaista nopea lihasväsymys, heikkouskohtaukset, oftalmoplegia (silmälihasten halvaus), lihaskipu ja autonomiset häiriöt. Myastheninen oireyhtymä voi esiintyä pienisoluisen keuhkosyövän, pahanlaatuisten kasvainten, autoimmuunisairauksien kanssa. Potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, on vaikea nousta ylös makaavasta tai istuvasta asennosta.

Lisätietoja keuhkosyövästä - taudin oireista ja merkistä.

Syyt myasthenia gravis

Myasthenia gravis voi olla synnynnäinen tai hankittu sairaus. Synnynnäinen syntyy muutoksen seurauksena COLQ-geenissä (lihaksen supistumisesta vastaavien proteiinien geenien mutaatio). 20–40-vuotiaana naiset kärsivät tästä taudista useammin kuin miehet. Asetyylikoliinireseptoreihin kohdistuvassa autoimmuunisessa prosessissa ihmisen immuniteetti tuottaa vasta-aineita lihaskudoksessa. Seuraavassa kuvataan hankitun myasthenia gravis: n syitä:

  • kateenkorvan tuumori (kateenkorva, kateenkorva);
  • erilaiset autoimmuuniprosessit;
  • vakavat stressitilanteet;
  • virustaudit.

Myasthenia gravis -oireet

Lisätietoja sairaudesta, ymmärrä myasthenia gravis - mikä se on, ota yhteyttä neurologiin, joka pystyy luotettavasti määrittämään myasthenia gravis -oireet auttaakseen tunnistamaan syyn. Myastheniamaisia ​​oireita on kahta tyyppiä: ihmiset valittavat eri lihasryhmien heikkoudesta ja hermoston toimintahäiriöistä. Seuraavat ongelmat ovat merkkejä taudista:

  • toistuvilla liikkeillä - väsymys;
  • diplopia, joka liittyy silmälihasten heikkouteen;
  • silmäluomien ptoosi;
  • näön selkeys heikkenee;
  • nielemisvaikeudet;
  • dysartria, sumea ääntäminen;
  • hengitys on häiriintynyt;
  • kohonnut syke;
  • ulosteongelmat, ripuli, ummetus.

Myasthenia gravis -diagnoosi

Ennen diagnoosia muut sairaudet, jotka voivat liittyä patologiaan, suljetaan pois. Luotettavin tapa diagnosoida on proseriininäyte. Kuinka tämä tapahtuu? Potilas injektoidaan ihon alle proseriinilääkkeellä. Se parantaa hetkellisesti hermo-lihassiirteen toimintaa. Myasthenia gravis-diagnoosiin sisältyy muita menetelmiä taudin havaitsemiseksi:

  • verikoe vasta-aineita varten;
  • potilastutkimus, kliininen tutkimus;
  • pelkistystesti (neulaelektromiografia);
  • kateenkorvan tietokone- tomografia.

Myasthenia gravis - oireet, syyt ja diagnoosi. Myasthenia gravis - mikä tämä sairaus on??

Lääketieteellisessä ympäristössä myasthenia gravis viittaa heikkouteen ja nopeasti alkavaan lihasväsymykseen. Ja tämä autoimmuunisairaus on provosoitu, kuten tutkimukset ovat osoittaneet, hermoston ja lihaskudoksen normaalin yhteyden rikkominen.

Sairautta, jolle tämä artikkeli osoitetaan, ei voida kutsua yleiseksi. Viimeaikaisten tutkimusten mukaan se vaikuttaa vain viiteen henkilöstä 100 000: sta, mutta valitettavasti taipumus myasthenia gravisiin kasvaa. Ja tämä tarkoittaa, että meidän pitäisi tietää tarkemmin tämän patologian oireet ja syyt..

Myasthenia gravis: mikä tämä sairaus on??

Terveellä ihmisellä lihasväsymys tuntuu jonkin verran pitkittyneen toiminnan tai vakavan fyysisen vaivan jälkeen, ja myasthenia gravis -potilaalla tällaisen tilan provosoivat täysin arkipäivän asiat: keskustelu, syöminen, lyhyt kävelymatka jne..

Myasthenia gravis-diagnoosin myötä lihasväsymyksen muodossa esiintyvät oireet muuttuvat erityisen huomattaviksi, kun ne jännitetään uudelleen, ja lepoajon jälkeen potilaan tila yleensä palautuu normaaliksi. Mutta valitettavasti ajan kuluessa kuvatun patologian oireet lisääntyvät: väsymys esiintyy yhä lyhyemmässä ajassa ja toipuminen vie yhä enemmän aikaa.

Sitä paitsi johtuen siitä, että päivän aikana potilas osoittaa väsymystä suuremmassa tai pienemmässä määrin, alkuperäisessä vaiheessa oleva patologia luokitellaan usein hysteereiksi, vaikka diagnoosin aikana todettiin, että aistinhäiriöiden puuttuminen, samoin kuin autonomiset häiriöt, on ominaista myasthenia graviselle. häiriöt.

Mitkä merkit eivät ole ominaisia ​​myasthenia gravisille

Taudin määrittämiseksi sinun on tiedettävä, että myasthenia gravis -bakteerilla on melko symmetrisiä oireita. Hänelle ei ole ominaista lihasvauriot, esimerkiksi yksi käsivarsi tai toinen jalka. Totta, yhden vuosisadan laiminlyönti on tämän taudin yleinen osoitus..

Mutta päänsärkyllä, huimauksella, virtsaamisongelmilla, käsivarsien tai jalkojen tunnottomuudella sekä raajojen lihaksien kipulla ei ole mitään tekemistä myasthenia gravis -merkkien kanssa..

Kuvatulla patologialla muuten lihaksien distaaliset osat (kädet, jalat) säilyttävät voimansa, ja esimerkiksi potilaan on vaikeaa nostaa ja pitää käsiään tässä asennossa, nousta kyykkystä tai nousta askelmiin..

Myasthenia gravis: silmämuoto

Suurimmassa osassa potilaita, joilla on nimetty diagnoosi, ensimmäiset taudin signaalit ovat ongelmia näköelimissä. Yleensä ne ilmenevät oireina, kuten ptoosina (yhden tai molemman silmäluomien spontaani esiintyminen), samoin kuin näkyvien esineiden kaksinkertaistumisesta (lääketieteessä tämä tila määritellään diplopiaksi). Nämä poikkeamat ovat selvempiä, kun silmämunat siirtyvät sivulle tai tarvittaessa vertaa kuvaa. Potilaan on vaikea edes rypistää.

Tämän patologian silmämuodolle on ominaista sen oireiden dynaamisuus. Joten ptoosi voi olla voimakkaampi illalla, häviäen yöunen jälkeen, ja kaksinkertainen näkökyky päivän aikana voi muuttaa vakavuutta.

Ajan myötä myasthenia gravis (silmämuoto) ulottuu pääsääntöisesti muihin lihasryhmiin. Mutta puolessa tapauksista kuvailtu tauti ei ylitä näköelimiä.

Kuinka tappio lihakset kasvojen ja kurkun myasthenia gravis

Noin 15% tapauksista ilmenee kasvojen ja kurkun lihaksen toimintaan liittyvistä oireista. Lääketieteessä tätä patologiaa kutsutaan bulbar-häiriöiksi.

Pääsääntöisesti ensimmäisessä vaiheessa se näyttää asteittaiselta muutokselta äänen sävyssä. Keskusteluprosessissa henkilö alkaa yhtäkkiä nenästä tai äänesttää sanoja erittäin hiljaisesti, hänen on vaikea tuulistaa ääniä ja ”p” (lääketieteessä tämä määritellään dysartriaksi). Harvemmin tällaisilla potilailla voi olla käheys. Ja hyvin harvoin - kokkaamiseen samanlaisia ​​modulaatiohäiriöitä.

Usein myasthenia gravis -bakteeriin, jonka oireisiin pidämme, liittyy nielemisvaikeudet (tämä on erityisen havaittavissa, kun syödään kuumaa ruokaa): potilas tuskin nielee ruokaa, yskii ja neste voi valua nenän kautta. Kauan ennen illallisen loppua ihmisestä tulee yhä vaikeampaa pureskella, johtuu siitä, että alaleuka voi pudota (myasthenia gravis -potilaat auttavat usein itse pureskella).

Henkilön kasvojen ilmaisu on huomattavasti huonompi: potilas yrittää pistää poskiaan, hymyillä suunsa toisella puolella (pilkkaava ilme) tai virittää hampaitaan. Edellä mainittuihin liittymisiin ja sylkemiseen.

Kuinka myasthenia gravis vaikuttaa raajojen ja niskan lihaksiin

Kun myasthenia vaikuttaa kaulalihaksiin, potilaan on melko vaikeaa pitää päänsä tasolla. Muuten, yleensä, nämä muutokset ovat tyypillisimpiä vanhuksille. Samanaikaisesti he ottavat taivutetun poseesin ja pää roikkuu eteenpäin (niskan niskalihasten heikentymisen vuoksi).

Lisäksi, kuten tutkijat huomauttivat, fyysisen rasituksen aikana potilaan yleinen tila muuttuu. Joten esimerkiksi kymmenkertaisen kyykkyn jälkeen potilaalle voi kehittyä heikkoutta paitsi jalkojen lisäksi myös käsien lihaksissa, ptoosia ja jopa bulbar-häiriöitä.

Muuten, kuvattu tauti etenee minkä tahansa lokalisaation kanssa, mutta samalla silmän myasthenia gravis voi kehittyä paljon hitaammin kuin muut taudin muodot - muutaman vuoden sisällä. Tällaiset oireet kuitenkin vaikeuttavat huomattavasti potilaan elämää, mikä tarkoittaa, että hän tarvitsee kiireellistä lääkärinhoitoa.

Kuinka yleistynyt myasthenia ilmenee?

Jos kaikki kehon lihakset vaikuttavat potilaaseen yhtä hyvin, lääkärit määrittelevät tämän vaivan yleiseksi myasthenia gravis -bakteereksi. Aluksi siinä ei ole erityisiä oireita, ja potilaat valittavat jatkuvan väsymyksen ja heikkouden tilasta. Asiantuntijat diagnosoivat useimmiten "neuroosin" tapaisilla potilailla laboratoriotutkimustietoihin (ja heillä ei ole merkittäviä muutoksia). Ja vasta jonkin ajan kuluttua, kun oireet ilmenevät ja potilaan refleksit ovat ehtyneet, diagnoosi tarkistetaan.

Tämän tyyppisen sairauden vaara on, että siitä kehittyy rintakehän ja kalvon lihakset, mikä johtaa hengitysvaikeuksiin, mikä uhkaa vakavasti potilaan elämää.

Syyt myasthenia gravis

Kysymykseen: “Myasthenia gravis - mikä tämä sairaus on?” Tulisi ymmärtää sen taustalla olevat syyt.

Ihmisen kehon hermokuiduissa syntyy välittäjäaineita, jotka toimittavat “tilauksia” ihmisen aivoista lihassreseptoreihin. Myasthenia gravis: n kanssa sen oma immuunijärjestelmä estää johtumisen neuromuskulaarisissa yhteyksissä, mikä lopulta johtaa kuvattuun tautiin.

Tutkijoiden mukaan kateenkorva on aktiivisesti mukana vasta-ainetuotannossa. Se sijaitsee rinnassa (yläosassa) rintalastan juuressa. Tämä rauhanen kasvaa 18 vuoteen, ja sitten sen involuutio alkaa, eli elintärkeän toiminnan sukupuuttoon ja koon pienenemiseen. Kuten tutkijat ovat todenneet, myasthenia gravis -potilailla kateenkorva (jota kutsutaan myös kateenkorvaksi) on epänormaalin suuri. Melko usein kasvain havaitaan siinä, mutta enimmäkseen hyvänlaatuinen.

Myasthenia gravis -taudin pahentamiseksi muut tekijät voivat olla kohtalokkaita - ne ovat fyysinen rasitus, erilaiset sairaudet, stressit, pitkäaikainen altistuminen kuumuudelle, samoin kuin tiettyjen lääkkeiden, esimerkiksi antibioottien, käyttö.

Onko myasthenia gravis -komplikaatioita

Myasthenia gravis, jonka oireista keskusteltiin edellä, voi monimutkaistua kolmen tyyppisillä kriiseillä useista syistä: myasteeninen, kolinerginen ja sekoitettu. Muuten, keuhkoputkiinfektio provosoi useimmiten niiden alkamisen.

Kaikentyyppisille kriiseille on ominaista sairauden oireiden jyrkkä paheneminen, nielemisvaikeudet ja hengityselinten toimintahäiriöt..

Tässä tapauksessa potilas tarvitsee kiireellisesti kiireellistä sairaalahoitoa tehohoitoyksikössä ja yhteyden tekohengityslaitteeseen.

Kuinka myasthenia gravis diagnosoidaan?

Kuten olet todennäköisesti jo ymmärtänyt, jotta oikea diagnoosi voidaan tehdä, on erittäin tärkeää päästä kokenneen asiantuntijan puoleen. Hänelle riittää edes perehtyminen taudin historiaan diagnoosiksi "myasthenia gravis".

Diagnostiikka ylimääräisillä tutkimusmenetelmillä suoritetaan funktionaalisen testin muodossa patologisen lihasväsymysoireyhtymän havaitsemiseksi, proseriinitesti, vähennystesti (neuromuskulaarisen läpäisyn estämisen havaitseminen), titiini- ja asetyylikoliinireseptoreiden vasta-aineiden verikoe sekä kateenkorvan tietokoneen tomografia..

Monimutkaisessa diagnoosissa suoritetaan hermojen johtavan toiminnan tutkimukset, lihasteiden elektromiografia ja biokemialliset tutkimukset.

Kaiken tämän avulla voit selvittää sairauden kulun luonteen ja valita sopivan hoidon..

Myasthenia gravis -hoito

Yleensä myasthenia gravis-diagnoosilla hoito määrätään antikolinesteraasilääkkeiden (Kalimin) ja kaliumvalmisteiden muodossa, koska sen korkea pitoisuus parantaa merkittävästi solun toimintaa.

Puhe- ja nielemishäiriöissä sekä vakavissa lihasheikkouksissa määrätään glukokortikoidihoito Prednisolone- ja Metipred-muodossa..

Yleistynyt muoto vaatii kateenkorvan (kateenkorvan) poistamista ensimmäisen vuoden kuluessa taudin puhkeamisesta. Mutta tietyntyyppisissä patologioissa thimektomia (kateenkorvan poisto) ei ole esitetty, koska se ei ole tehokas.

Myasthenia gravis -hoidon myöhäisen puhkeamisen tapauksessa immunosuppressiivinen terapia suoritetaan syklosporiinin, imuraanin, syklofosfamidin avulla. Ja tilanteessa, jossa sairaus pahenee voimakkaasti, ne antavat hyvän vaikutuksen plasmafereesiin (veriplasman puhdistaminen), samoin kuin immunoglobuliinin lisäämiseen suonensisäisesti.

Ennuste

Koska myasthenia gravis -bakteerilla on krooninen kulku, sen täydellinen paraneminen on mahdotonta. Mutta tämän taudin oikea hoito johtaa erittäin vaikuttaviin tuloksiin kaikkien patologian oireiden häviämiseen asti.

Totta, vaikka remissio kestää potilaan elämän loppuun saakka, he puhuvat remissiosta, eivät paranemisesta. Koska milloin tahansa lääkkeiden käyttö, jotka ovat vasta-aiheisia myasthenia gravis -diagnoosissa, flunssan hoito neuvoamatta asiantuntijaa tai vaikea stressi voi johtaa pahenemiseen.

Muutama sana lopussa

Kuten olet todennäköisesti jo nähnyt, myasthenia gravis on vakava ja usein vakava sairaus, joka vaatii asiantuntijan valvontaa ja jatkuvaa lääkitystä.

Diagnoosilla "myasthenia gravis" vamma on valitettavasti potilaiden yleisin kohtalo. Kurinalaiset potilaat voivat kuitenkin elää monien vuosien ajan heikentymättä ja palvella itseään täydellisesti. Sinun on vain muistettava lääkkeistä, jotka sinun tulee ottaa lääkärin laatiman aikataulun mukaan.

Tärkeintä on kiinnittää ajoissa huomiota terveydentilaan, tiettyjen lihasryhmien epätavallisiin heikkouksiin ja saada aikaa käydä kokeneella lääkärillä, jolloin tauti voidaan lopettaa pitkään. voi hyvin!

Myasthenia gravis

Termi "myasthenia gravis" koostuu kreikkalaisista sanoista "lihas" ja "heikkous", yleensä se viittaa sairauteen, joka tunnetaan nimellä myasthenia gravis (lat. - vakava, vaikea) - krooninen autoimmuunisairaus, joka ilmenee lihasheikkouden asteittaisesta lisääntymisestä ja epänormaalista väsymyksestä..

Patologiseen prosessiin voi osallistua erilaisia ​​lihassryhmiä - raajan lihakset, pureskelu, nieleminen, oculomotor ja muut. Jossain vaiheessa ihminen alkaa tuntea outoa väsymystä lihaksissa, mikä estää tavanomaisten liikkeiden suorittamista. Lepoajan jälkeen väsymys ohittaa, mutta ilmestyy jälleen lyhyessä ajassa. Päivittäiset muutokset ovat yksi myasthenia gravis -lajin luonteenomaisia ​​oireita. Tauti etenee vuorottelevilla remissioilla ja pahenemisilla.

Tauti voi kehittyä minkä tahansa sukupuolen ja ikäisenä, mutta haavoittuvimmat ovat 20–40-vuotiaat naiset ja 50–70-vuotiaat miehet.

Synonyymit: Erb-Goldflam -tauti, asteeninen oftalmoplegia, asteeninen bulbar-halvaus.

Myasthenia gravis'n syyt ja riskitekijät

Signaali aivoista lihaksiin kulkee erityisten reseptoreiden kautta välittäjäaineen asetyylikoliinin avulla. Hermovälittäjä on välittäjäaine, joka muodostaa kontaktin aivojen ja lihaksen välillä. Kun hän ottaa yhteyttä reseptoreihin, hän kehottaa lihaksia supistumaan. Asetyylikoliinireseptorit sijaitsevat postsynaptisella kalvolla, joka on osa neuromuskulaarista liitosta. Myasthenia gravis -bakteerin mukana veressä kertyy spesifisiä vasta-aineita, jotka hyökkäävät postsynaptiseen kalvoon ja tuhoavat asetyylikoliinireseptoreita, häiritsemällä siten aivojen signaalia lihaksiin. Tämä johtaa lihaksen toiminnan heikkenemiseen, heikentymiseen - asteniaan.

Spesifisiä vasta-aineita tuotetaan immuunijärjestelmän virheellisestä toiminnasta johtuen, joka vielä epäselvästä syystä lakkaa tunnistamasta kehon omia soluja ottamalla ne vieraisiin soluihin, hyökkää niitä vastaan, minkä vuoksi ne vaurioituvat ja vähitellen tuhoutuvat. Sairauksia, joilla on samanlainen patologinen mekanismi, kutsutaan autoimmuuniksi, epäonnistumista voi esiintyä suhteessa erityyppisiin soluihin. Myasthenia gravis -taudin tapauksessa postsynaptisen kalvon asetyylikoliinireseptorit altistetaan immuunikohtaukselle..

Immuunipuutoksen tarkkaa syytä ei tunneta, mutta on osoitettu, että monissa tapauksissa myasthenia gravis liittyy kateenrauhan tai kateenkorvan toimintahäiriöihin. Tämä pieni rauhanen sijaitsee rinnan yläosassa ja on yksi immuunijärjestelmän ja hematopoieettisten järjestelmien keskuselimistä; siinä tapahtuu T-lymfosyyttien, immuunijärjestelmän tärkeimmän linkin, erilaistuminen. Todennäköisesti kateenrauhanen joko aiheuttaa asetyylikoliinireseptoreihin kohdistuvien spesifisten vasta-aineiden synteesin, tai tukee sitä. Useimmilla myasthenia gravis -potilailla kateenkorva on laajentunut ja 15 prosentilla esiintyy kateenrauhasen - kateenkorvan kasvaimia, jotka voivat olla joko hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia..

Taudin muodot

Seuraavat myasthenian kliiniset muodot erotetaan:

Se on mielenterveyden lihaksien ja silmäluomien lihasten hallitseva vaurio (usein tämä on taudin alkuvaihe, muut lihasryhmät osallistuvat myöhemmin).

Tässä tapauksessa vaikuttaa pureskelusta ja nielemisestä vastaaviin lihaksiin, ja myös puhe kärsii.

Se vaikuttaa raajojen, niska- ja tavaralihasten lihaksiin, nivel- ja silmäsairaudet puuttuvat.

Kaikki luustolihakset ovat mukana, mikä vaikeuttaa yleisimpien toimintojen suorittamista, mukaan lukien pureskelu, nieleminen, ääntäminen; raajojen toiminnot ovat heikentyneet. Jatkossa patologia voi kattaa myös hengityksen mukana olevat lihakset, mikä uhkaa elämää.

Se kehittyy vastasyntyneessä äidissä, joka kärsii asteniasta. Syynä on äidin spesifiset vasta-aineet, jotka pääsevät vauvan vereen. Tämä tila voi olla vaarallinen ja vaatii huolellista lääkärin valvontaa. Muutaman viikon kuluttua vauvan veri puhdistetaan vasta-aineista ja myasthenian oireet ohittavat.

Akuutti tila, joka voidaan laukaista useista syistä, esimerkiksi keuhkoputkentulehdus. Sille on ominaista potilaan tilan jyrkkä ja merkittävä heikkeneminen, joka ilmenee ptoosina, epäsymmetrisenä oftalmoparesisina, hypomyemiana, bulbar-oireyhtymänä, hengityselinten häiriöinä, raajojen lihasheikkoutena.

Toissijainen patologia, joka liittyy tiettyihin sairauksiin, kuten keuhkosyöpä, keuhkoputken, mahalaukun, munasarjojen ja muun tyyppiset pahanlaatuiset kasvaimet, myrkytykset, monet tartuntataudit (erityisesti neuroinfektio, esimerkiksi enkefaliitti).

oireet

Kunto kehittyy vähitellen, ja usein sen alku jää huomaamatta, koska se pidetään tavallisena ylityönä. Ensimmäisiä myasthenia gravis -merkkejä ovat diplopia (kaksoisnäky) ja ptoosi (kaatuneet silmäluomet). Myöhemmin, useiden kuukausien ja joskus vuosien jälkeen, pureskelussa ja nielemisessä on ongelmia. Henkilö huomaa, että hänellä ei ole varaa pureskella ja niellä ruokaa, puhe hidastuu, nenä ilmestyy. Oireet pahenevat illalla ja harjoituksen jälkeen, ja levon jälkeen vähenevät.

Kaikki myasthenia gravis -oireet voidaan jakaa kolmeen ryhmään: oftalminen, lihaksikas ja hengityselimet.

Silmään sisältyy ptoosi, diplopia, okulomotoriset häiriöt (lihaksen nystagmoidin tyypillinen merkki, joka koostuu silmämunien poikkeamasta äärimmäisissä johdoissa kiinnitettäessä katseen paluuta paikalleen).

Lihaksille on luonteenomaista luustolihasryhmien heikkous:

  • kasvojen lihaksen heikkous (hypomimia) - yksi myasthenia gravis -ominaisuuden ominaismerkeistä; ilmenee hankaluuksista siristuessa, hymyillen, pistämällä;
  • bulbar-oireyhtymä - nieleminen on häiriintynyt (henkilö usein tukehtuu, yskii ruuan kanssa, neste voi virtata nenäkäytäviin; ongelmia pahentaa syömällä kuumaa ruokaa), pahoinvointia ilmenee, puhe hämärtyy;
  • pureskeltavien lihasten heikkous - henkilölle on väsyttävää pureskella ruokaa, jopa siihen pisteeseen, että joskus hänet pakotetaan pitämään alaleukaa kädellään niin, että se ei notkaudu;
  • Rungon ja kaulan lihaksen heikkous - pään pitäminen on vaikeaa, koska se voi roikkua tai kääntyä taaksepäin, asennon ylläpitäminen on vaikeaa (kourallinen asento);
  • käsivarsien ja jalkojen lihasten heikkous - vaikuttaa useammin ojennuslihaksiin kuin taipuneisiin, useammin proksimaalisiin lihaksiin kuin distaalisiin. Heikkous kasvaa kuorman jälkeen, esimerkiksi kun bussi on saavuttanut, henkilöllä ei ole voimaa päästä siihen, saapuessaan kotiin työn jälkeen, ei voi kiivetä portaita.

Hengitysoireet voivat johtua pallean lihaksista, rinnanvälisistä lihaksista ja toisinaan olkaluun vetäytymisestä johtuen kurkunpään lihaksen heikentymisestä. On vaikeaa hengittää, on vaikea ysätä. Hengitysvaikeuksien sattuessa potilas tarvitsee sairaalahoitoa mekaanisella ilmanvaihtolaitteella, koska tila on hengenvaarallinen.

Kurssin ominaisuudet raskaana olevilla naisilla

On vaikea ennustaa, kuinka raskaus vaikuttaa myasthenia gravisiin. Käytettävissä olevien kliinisten tietojen mukaan raskaus ei noin kolmannesta tapauksista vaikuta merkittävästi taudin kulkuun, kolmannessa tapauksissa se lisää oireita ja kolmannes naisen tilasta päinvastoin paranee. Siitä huolimatta, kaikki raskaana olevat naiset, joilla on myasthenia gravis, tulisi olla erityisessä synnytyshoidossa koko raskauden ja synnytyksen ajan, ja vastasyntyneen tulee synnytyksen jälkeen valvoa lastenlääkäreitä huolellisesti, kunnes äidin vasta-aineet katoavat verestään..

diagnostiikka

Sairautta ei aina voida diagnosoida heti, potilas käy usein pitkään eri lääkärien puolella selvittääkseen outon väsymyksen syyt. Diagnoosia monimutkaistaa myös se, että lepoajan jälkeen oireet yleensä muistuttavat tai heikentyvät merkittävästi..

Lääkärin ulkonäkö voi viitata ajatukseen myasthenia gravisista. Ptoosi, ryppyinen asento, sekoittava kävely on huomionarvoista. Kun kerät historiaa, varmista, että oireet muuttuvat koko päivän ajan ja harjoituksen aikana, huomioi remissioiden esiintyminen (osittainen tai täydellinen remissio on ominaista myasthenia graviselle).

Diagnoosi vahvistetaan tutkimuksen jälkeen, joka sisältää:

  • lihasspesifisen reseptorityrosiinikinaasin vasta-aineiden analyysi;
  • näyte antikoliiniesteraasiaineilla (Kalimin, Proserinum);
  • elektromyografia;
  • lihasbiopsia, jota seuraa näytteen morfologinen analyysi (suoritetaan diagnostisesti monimutkaisissa tapauksissa).

Päämenetelmä on antikolinesteraasikoe, jota varten yleensä käytetään proseriinia. Lääke annetaan yleensä ihonalaisesti annoksena, joka vastaa 0,125 mg / kg potilaan painosta, tila arvioidaan 30–40 minuutin kuluttua. Testiä pidetään positiivisena positiivisten muutosten läsnä ollessa: sipulin ja silmäoireiden katoaminen, lihasvoiman palauttaminen.

Kun myasthenia gravis -diagnoosi on vahvistettu, suoritetaan rinnan laskennallinen tai magneettikuvauskuvaus mahdollisen kateenkorvan tuumorin tunnistamiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan perinnöllisillä myasthenia gravis -muodoilla, myasthenisillä oireyhtymillä (taustalla olevan taudin etsinnällä), amyotrofisella lateraaliskleroosilla, multippeliskleroosilla, perinnöllisillä ja tulehduksellisilla myopatioilla, Rossolimo-Kursner-Steinert-Batten -taudilla, paroksismaalisella myoplegialla, rakenteellisilla myopatioilla, keskusneuroenduroendioilla, keskushermosto järjestelmät (kasvain, verisuonitaudit), krooninen väsymysoireyhtymä, sekundaarinen astenia.

Myasthenia gravis -hoito

Lääkehoito koostuu asetyylikoliinipitoisuutta lisäävien lääkkeiden (kalimiini, kaliumkloridi) lisäämisestä sekä lääkkeistä, jotka tukahduttavat liian aktiivisen immuunijärjestelmän (immunosuppressantit). Joissakin tapauksissa glukokortikoidit on tarkoitettu. Anabolisia steroideja voidaan käyttää valittuna keinona, jos muilla lääkkeillä ei ole vaikutusta (ja leikkauksen vasta-aiheita).

Vaikeissa tapauksissa on suositeltavaa antaa immunoglobuliinia laskimonsisäisesti, samoin kuin plasmafereesia, menetelmää, jonka avulla voit puhdistaa veren siinä liikkuvista spesifisistä vasta-aineista. Vaikeissa hengityshäiriöissä potilas on yhteydessä mekaaniseen ilmanvaihtoon.

Leikkaus

Leikkaus ilmoitetaan, kun kateenkorvakasvain on havaittu - sairaus rauhasesta poistetaan (thimektomia). Joissakin tapauksissa thimectomy suoritetaan ilman thymoma. Kuten kliininen käytäntö osoittaa, tämä voi monissa tapauksissa vähentää myasthenia gravis -oireita ja pysäyttää sen etenemisen (kliininen vaikutus voi ilmetä heti tai kuuden kuukauden tai vuoden kuluttua), mutta kuten mikä tahansa kirurginen toimenpide, leikkaukseen liittyy tietty riski, joten sitä harkitaan vain vakavissa tapauksissa, jos konservatiivisella terapialla ei ole vaikutusta. Siitä huolimatta, että leikkaus on sitä tehokkaampaa, sitä vähemmän aikaa on kulunut vaikeiden oireiden puhkeamisesta.

Sädehoito

Kateenkorvan hyperfunktion estämiseksi säteily voidaan osoittaa. Tätä menetelmää käytetään toimimattomiin tymioomiin ja muihin leikkauksen vasta-aiheisiin..

Yleiset suositukset

Hoidon tehokkuuden lisäämiseksi potilaan on noudatettava useita rajoituksia:

  1. Lopeta huonot tottumukset (tupakointi voi merkittävästi pahentaa oireita).
  2. Rajoita auringonottoa.
  3. Vältä liiallista liikuntaa.
  4. Pidä optimaalinen työ ja lepo.

Myastheniapotilaita ei suositella ottamaan tiettyjä lääkkeitä, mukaan lukien:

  • diureetit (poikkeus - spironolaktonit);
  • aminoglykosidit, fluorokinolonit;
  • magnesiumvalmisteet;
  • antipsykoottiset lääkkeet, rauhoittavat aineet, gamma-hydroksivoihapon johdannaiset (paitsi grandaksiini);
  • lihasrelaksantit;
  • fluoria sisältävät kortikosteroidit;
  • kiniinijohdannaiset; ja joukko muita.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Mahdollisia myasthenia gravis -komplikaatioita ovat erilaiset häiriöt, jotka johtuvat tietyn lihasryhmän heikkoudesta. Vaarallisin hengitysvajaus.

Ennuste

Myasthenia gravis on parantumaton sairaus, mutta ennuste on ehdollisesti suotuisa: asianmukaisella hoidolla potilas voi elää pitkään ja ylläpitää samalla hyväksyttävää elämänlaatua. Tällä hetkellä tätä tautia ei ole enää pidetty kohtalokkaana, ja ennen tehokkaiden terapeuttisten aineiden syntymistä noin 70% potilaista kuoli. Hoidon puuttuessa myasthenian oireet etenevät, hengityslihaksia koskevasta prosessista yleistyy, mikä voi johtaa kuolemaan.

ennaltaehkäisy

Koska ei ole tiedossa mikä on myasthenia gravis -tapahtuman taustalla oleva immuunihäiriön laukaisumekanismi, spesifistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Epäspesifisiin ennalta ehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluvat kaikki immuunijärjestelmän yleiset vahvistamis- ja tukemistoimenpiteet, jotka yhdistetään terveellisen elämäntavan käsitteeseen..

Video

Tarjoamme sinulle katsoa videon artikkelin aiheesta.

Myasthenia gravis - oireet, syyt ja diagnoosi. Myasthenia gravis - mikä tämä sairaus on??

Myasthenia gravis, mikä se on? Myasthenia gravis -taudin syyt ja ensimmäiset oireet Myasthenia gravis on yleisin autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista neuromuskulaaristen synapsien vaurioituminen, joka johtuu asetyylikoliinireseptoreihin kohdistuvien auto-vasta-aineiden tai erityisen entsyymin, lihasspesifisen tyrosiinikinaasin, tuottamisesta..

Tämän seurauksena luustolihasten patologinen väsymys ja heikkous kehittyvät, neuromuskulaaristen yhteyksien proteiinien mutaatiot voivat johtaa synnynnäisten myasteenisten oireyhtymien kehittymiseen.

Syyt myasthenia gravis

Nykyään asiantuntijoilla ei ole selkeää tietoa siitä, mikä tarkalleen provosoi myasthenian oireita ihmisillä. Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, koska potilaiden seerumissa havaitaan useita auto-vasta-aineita. Lääkärit kirjaavat tietyn määrän myasthenia gravis -tapauksia, mutta ei ole todisteita perinnöllisen tekijän vaikutuksesta sairauden ilmenemiseen..

Melko usein myasthenia gravis ilmenee rinnakkain rintarauhasen hyperplasian tai kasvaimen kanssa. Myastheninen oireyhtymä voi esiintyä myös potilailla, jotka valittavat hermoston orgaanisista sairauksista, polydermatomyosiitista ja onkologisista sairauksista..

Naispuoliset edustajat kärsivät useammin myasthenia gravis -taudista. Yleensä tauti ilmenee 20-30-vuotiailla ihmisillä. Yleensä tauti diagnosoidaan 3–80-vuotiailla potilailla. Viime vuosina asiantuntijat ovat osoittaneet merkittävää kiinnostusta tähän sairauteen johtuen myasthenia gravis -taudin esiintymisestä lapsilla ja nuorilla, mikä johtaa myöhemmin vammaisuuteen. Tätä tautia kuvailtiin ensimmäisen kerran yli sata vuotta sitten.

Myasthenia gravis: n komplikaatiot

Käyttämällä asetyylikoliinia, kuten yllä on kuvattu, myös ihmisen hengityslihakset toimivat. Siksi näiden lihasten toimintaongelmien takia voi tapahtua terävä hengitysvajaus, lopettamiseen saakka. Seurauksena voi olla kuolema. Aikuisten tulee aina kiinnittää erityistä huomiota lapsen valituksiin. Lapsuuden myasthenia gravisin kehittyessä lapsi valittaa usein, ettei hän pysty polkemaan polkupyörää, kiivetä lavalla jne. On tärkeää ymmärtää tämän tilan syyt, koska lasten myasthenia gravis -hoidon yhteydessä hengitysvaje kehittyy yhtäkkiä.

synnyssä

Autoimmuuniprosesseilla on merkitystä myasthenia gravis -kehitysmekanismissa; vasta-aineita löytyi lihaskudoksesta ja kateenkorvasta. Silmäluomien lihakset kärsivät usein, ilmaantuu ptoosi, jonka vakavuusaste vaihtelee päivän aikana; kosketuslihaksiin vaikuttaa, nieleminen on heikentynyt, kävely muuttuu. Potilaille on haitallista olla hermostunut, koska tämä aiheuttaa rintakipua ja hengenahdistusta.

Akuutien hengityselinten virusinfektioiden aiheuttama stressi voi olla provosoiva tekijä; kehon immuunijärjestelmän heikentynyt toiminta johtaa vasta-aineiden muodostumiseen kehon omia soluja vastaan ​​- neuromuskulaaristen yhdisteiden (synapsit) postsynaptisen kalvon asetyylikoliinireseptoreihin. Periminen ei välitä autoimmuunista myastheniaa.

Useimmiten tauti ilmenee siirtymäkauden aikana tytöillä (11–13-vuotiailla), harvemmin saman ikäisillä pojilla. Tauti havaitaan enenevässä määrin esikoululaisilla (5–7-vuotiailla).

Taudin syyt

Myasthenia gravis on huonosti ymmärretty sairaus. Uskotaan, että sillä on geneettinen luonne. Neuromuskulaaristen kuitujen työstä vastaavan geenin toiminta on häiriintynyt. Normaalisti nämä yhdisteet, joita kutsutaan synapsiksi, välittävät impulsseja hermoista lihaksiin aiheuttaen niiden supistumisen. Tätä prosessia säätelevät erilaiset biokemialliset reaktiot, joihin osallistuvat asetyylikoliinivälittäjä ja kolinesteraasientsyymi.

Taudin patogeneesi on monimutkainen: joissakin tapauksissa kateenkorva ja hypotalamus, jotka vastaavat näiden aineiden synteesistä, ovat häiriintyneet. Jos tuottaa liian vähän asetyylikoliinia tai liian paljon kolinesteraasia, hermoimpulssit tukkeutuvat ja lihakset eivät pysty suorittamaan toimintojaan.

Tällaisen rikkomuksen syyt ovat immuunijärjestelmän toimintahäiriöt, kun keho tuottaa vasta-aineita omille soluilleen tuhoaen asetyylikoliinia. Tämä voi tapahtua kylmän tai tarttuvan sairauden, vakavan stressin, hormonaalisen vajaatoiminnan tai kehon heikentymisen vuoksi ylikuormituksesta.

Luokittelu

Tämä sairaus kehittyy eri tavalla kaikille. Useimmin myasthenia gravis alkaa silmän ja kasvojen lihaksen heikkouksista, sitten tämä rikkomus kulkee niska- ja tavaralihaksiin. Mutta joillakin ihmisillä on vain joitain merkkejä taudista. Tämän mukaisesti on olemassa erityyppisiä myasthenia gravis -tyyppejä..

  1. Silmämuodolle on ominaista kallon hermojen vaurioituminen. Ensimmäinen merkki tästä on yläluomen luopuminen, useimmiten ensin toisella puolella. Potilas valittaa kaksinkertaisesta näkökyvystä, silmämunien liikkumisen vaikeuksista.
  2. Myasthenia gravisin bulbar-muoto on pureskelu- ja nielemislihasten vaurio. Näiden toimintojen rikkomisen lisäksi potilaan puhe muuttuu, ääni tulee hiljaiseksi, nenäksi, tiettyjen äänien, esimerkiksi “p” tai “b”, äänessä on vaikeuksia.
  3. Mutta useimmiten siellä on yleistynyt muoto taudista, jossa ensin kärsitään silmien lihaksiin, sitten prosessi leviää kaulaan, ylä- ja alaraajoihin. Erityisesti käden lantio ja lihakset kärsivät, potilaan on vaikeaa kiivetä portaita, pitää esineitä. Tämän tautimuodon vaarana on, että heikkous leviää hengityslihaksiin.

Onko mahdollista parantaa myasthenia gravis?

Aikaisemmin tätä tautia pidettiin parantamattomana, 30% tapauksista oli kuolemaan johtava. Nyt myasthenia gravis -prognoosi on suotuisampi. Oikealla terapiatavalla yli 80%: lla potilaista on jatkuva remissio. Ne voivat jatkaa normaalia elämää ja jopa pysyä toiminnassa. Potilaan pysyvä vamma tai jopa kuolema voi ilmetä, jos lääkäriä ei hoideta nopeasti tai jos määrättyä hoitoa ei noudateta.

Monet eivät ole edes kuulleet sellaisesta sairaudesta kuin myasthenia gravis. Siksi he eivät aina hakeudu lääkäriin ajoissa. Tämä on vaarallista, koska se voi aiheuttaa komplikaatioita. Mutta asianmukainen hoito ja kaikkien lääkärin suositusten noudattaminen auttaa potilasta käyttämään normaalia elämäntapaa.

oireet

Valitettavasti myasthenia gravis diagnosoidaan useimmiten tapauksissa, joissa tauti kestää useita vuosia peräkkäin ja kulkee laiminlyötyyn muotoon. Tästä syystä mitä tahansa selittämätöntä väsymystä, lihasten letargiaa ja heikkouden voimakasta lisääntymistä toistuvilla liikkeillä tulisi pitää mahdollisena myasthenia gravis -oireena, kunnes tämä diagnoosi on täysin kumottu..

Varhaisia ​​oireita ovat:

  • nielemishäiriöt,
  • vaikeudet kiinteiden elintarvikkeiden pureskelussa, mukaan lukien syömästä kieltäytyminen,
  • kun puhut - “äänenvaimennus”,
  • väsymys kammata, portaille kiipeäminen, normaali kävely,
  • sekoittava kävely,
  • kaarevat silmäluomet.

Yleisimmin kärsivät okulomotorisista, kasvo- ja nivellihaksista sekä kurkunpään ja nielun lihaksista. Seuraavat testit auttavat paljastamaan latentin myasthenia gravis:

  • Jos potilasta pyydetään avaamaan ja sulkemaan suu nopeasti 30 sekunnissa, terveellinen ihminen tekee noin 100 liikettä ja myastheniasta kärsivä henkilö on vähemmän.
  • Makaa selälläsi, nosta päätäsi ja pidä sitä tässä asennossa minuutin ajan katsomassa vatsasi.
  • Laajenna käsiäsi ja seiso sellaisena 3 minuuttia.
  • Tee 15–20 syvää kyykkyä.
  • Purista ja avaa kädet nopeasti - myasthenia gravis -potilaalla tämä aiheuttaa usein silmäluomien kaatumisen.

Paikalliselle myasthenian muodolle on tunnusomaista tietyn lihasryhmän lihasheikkouden ilmeneminen, ja yleistyneessä muodossa rungon tai raajojen lihakset ovat mukana.

Myasthenia gravis -oireet

Useimmissa tapauksissa tauti alkaa ilmetä silmäluomien asteittaisella laskulla. Illalla ihminen alkaa tuplata silmissään, hänen äänensä muuttuu. Ääni voi myös muuttua suhteellisen voimakkaan puhekuormituksen jälkeen. Hyvin usein myasthenia gravis ilmenee lisääntyneenä väsymyksenä: esimerkiksi potilaat huomaavat usein, että he tuntevat olonsa melko hyväksi noustessaan sängystä, mutta aamutyökalun alkutehtävien suorittamisen jälkeen he ovat väsyneitä kuin kovan työn jälkeen. Ihmisten silmälihasten heikkouden takia ajan myötä diplopia ja strabismus ilmenevät, ja tämän tilan oireet ilmenevät voimakkaimmin päivän loppuun mennessä. Melko usein myasthenia gravis -taudin kanssa potilaalla kehittyy lihasheikkous - kasvojen ja pureskelu. Tässä tapauksessa henkilö tuntee myös kielen lihaksen heikkouden. Myasthenia gravis -prosessin aikana joskus kärsivät raajojen ja myös kaulan ulottuneista lihaksista. Tällaisista muutoksista johtuen havaitaan yleinen heikkous..

Myasthenialle gravisille ominaisia ​​piirteitä ovat dynaamisuus, oireiden joustavuus. Ne vahvistetaan lukuprosessissa, yritettäessä kiinnittää katse tiettyyn aiheeseen, samoin kuin voimakkaalla fyysisellä rasituksella. On tapana erottaa yleistynyt ja paikallinen myasthenia gravis. Taudin yleistyneessä muodossa voi esiintyä hengityselinsairauksia.

Ihmisellä, jolla on myasthenia gravis, tuntuu paremmalta kylmällä vuodenaikalla, ja lämpimänä hänen tilansa huononee. Tietyn ajan kuluttua levosta, voiman palautuminen tapahtuu yhtä nopeasti kuin niiden menetykset. Hyvin usein myasthenia gravis etenee useiden vuosien ajan, kun taas henkilö ei epäile hänen tilansa. Mutta silti tauti ilmoittaa ennemmin tai myöhemmin myasthenia gravis -taudin etenemisestä johtuen.

Potilailla, joilla on myasthenia gravis lapsuudessa, on valitus korkeasta väsymysasteesta. Lapset voivat peittää silmäluomansa epätavallisen usein, pudota kävelyllä liian nopeasti tai juoksemisen aikana, pudottaa salkkujaan, koska he eivät pysty pitämään niitä kädessään. Lasten lihasheikkous etenee nopeasti.

Sairauden aikana voi ilmetä myasthenisiä jaksoja - häiriöitä, jotka katoavat lyhyessä ajassa, ja sitä seuraavia spontaaneja remissioita. Myasteeniset sairaudet ovat myös ominaisia, joissa taudin oireet ilmenevät vakaasti pitkään. Potilaiden tila voi huonontua jyrkästi: joskus ilmenee kriisi yleistyneessä lihasheikkoudessa. Samanaikaisesti ilmenevät myös okulomotoriset ja bulbar-oireet, hengitysvaikeudet, psykomotorinen levottomuus, joka korvaa letargian tilan, autonomiset häiriöt. Tämä tila uhkaa akuutin aivohypoksian ja tietoisuuden heikentymisen myöhempää kehitystä..

Myastheninen kriisi

Kuten kliininen käytäntö osoittaa, myasthenia gravis on etenevä sairaus, mikä tarkoittaa, että tietyn tekijän halvaantumisen (ulkoisen ympäristön tai endogeenisten syiden) vaikutuksesta sairauden oireellisten oireiden aste ja vakavuus voivat kasvaa. Ja jopa potilailla, joilla on lievä myasthenia gravis, myastheninen kriisi voi esiintyä..

Tämän tilan syy voi olla:

  • vammat
  • stressaavat olosuhteet:
  • mahdolliset akuutit infektiot;
  • lääkkeiden ottaminen, joilla on neuroleptinen tai rauhoittava vaikutus;
  • leikkaukset kehossa jne..

Oireet ilmenevät siitä, että ensin kaksoisnäkö ilmenee silmiin. Sitten potilas kokee äkillisesti kasvavan lihasheikkouden hyökkäyksen, kurkunpään lihaksen motorinen aktiivisuus vähenee, mikä johtaa prosessien häiriöihin:

  • äänenmuodostus;
  • hengitys ja nieleminen;
  • syljeneritys kasvaa ja pulssi lisääntyy;
  • oppilaat voivat laajentua, takykardiaa voi esiintyä ja täydellinen halvaus voi tapahtua menettämättä herkkyyttä.

Aivojen happea toimittavan akuutin puutoksen kehittyminen voi johtaa välittömään uhkaan elämälle, siksi elvyttäminen on välttämätöntä. [Adsense2]

Ennuste

Koska myasthenia gravis -bakteerilla on krooninen kulku, sen täydellinen paraneminen on mahdotonta. Mutta tämän taudin oikea hoito johtaa erittäin vaikuttaviin tuloksiin kaikkien patologian oireiden häviämiseen asti.

Totta, vaikka remissio kestää potilaan elämän loppuun saakka, he puhuvat remissiosta, eivät paranemisesta. Koska milloin tahansa lääkkeiden käyttö, jotka ovat vasta-aiheisia myasthenia gravis -diagnoosissa, influenssan hoito neuvottelematta asiantuntijan kanssa tai vaikea stressi voi johtaa pahenemiseen.

diagnostiikka

Oikean diagnoosin tekemiseksi potilaalle määrätään kattava tutkimus, koska myasthenia gravis -kliininen kuva voi olla samanlainen kuin muut sairaudet. Tärkeimmät diagnostiset menetelmät ovat:

  1. Laajennetut biokemialliset verikokeet vasta-aineiden havaitsemiseksi;
  2. Elektromiografia - tutkimus, jonka aikana voit arvioida lihaskuitujen potentiaalia, kun ne ovat innoissaan;
  3. Geneettinen seulonta, joka suoritetaan myasthenia gravisin synnynnäisen muodon havaitsemiseksi;
  4. Elektroneurografia on tutkimus, jonka avulla voit arvioida hermoimpulssien siirtonopeutta lihaskuituihin;
  5. MRI - tämän tutkimuksen avulla voit havaita kaikkein vähäisemmät kateenkorvan hyperplasian merkit;
  6. Lihasväsymistesti - potilasta pyydetään avaamaan ja sulkemaan suu nopeasti useita kertoja, heiluttamaan käsiään ja jalkojaan, puristamaan ja irrottamaan kätensä, kyykkymään. Myasthenia gravisin pääoireyhtymä on kasvavan lihasheikkouden esiintyminen näiden liikkeiden toistamisen aikana.
  7. Proseriinitesti - prozeriini injektoidaan ihon alle potilaaseen, jonka jälkeen hän odottaa puoli tuntia, ja sitten tulos arvioidaan. Myastheniapotilas kokee tilansa huomattavan paranemisen, ja muutaman tunnin kuluttua kliiniset oireet jatkavat samalla vahvuudella.

Myasthenia gravis -diagnoosi

Tämän sairauden diagnosointiprosessi alkaa pääsääntöisesti potilaan valituksilla korkeasta väsymysasteesta, oireiden etenemisestä päivän loppuun mennessä ja aktiivisen fyysisen rasituksen aikana. Tarkan diagnoosin määrittämiseksi tällaisissa tapauksissa asiantuntija suorittaa proseriinikokeen. Potilaalle pistetään ihonalaisesti 1–2 ml 0,05-prosenttista proseriiniliuosta, minkä jälkeen myasthenia gravis -taudin tapauksessa oireet vähenevät voimakkaasti 30–60 minuutin kuluttua. Myasthenia gravis: lle on tyypillinen myös lihaksen erotettavuuden muutostila. Tämän tilan määrittämiseksi lihaksen ärsytys suoritetaan virralla, kun taas lihaksen supistuminen toistuvien ärsytysten aikana tapahtuu nopeasti. Tietyn ajan kuluttua lepoajasta lihaksen ärtyneisyys palautuu jälleen. Lisäksi asiantuntijat pitävät elektromiografista tutkimusta yhtenä informatiivisimmista tutkimusmenetelmistä..

Diagnoosiprosessissa on tärkeätä suorittaa differentiaalidiagnoosi aivokannan kasvaimen, varsi-enkefaliitin, pohjaperäisen aivokalvontulehduksen, myopatian, aivojen verenkiertohäiriöiden, polymyosiitin kanssa.

Kuinka hoitaa myasthenia gravis -hoitoa?

Vaikeassa myasthenia gravis -bakteerissa kateenkorvan poisto leikkauksen aikana on tarpeen. Tehokkaimpia lääkkeitä, joita on onnistuneesti käytetty lievittämään taudin oireita, ovat proseriini ja Kalinin. Yhdessä heidän kanssaan käytetään immuniteettia lisääviä lääkkeitä ja monia muita lääkkeitä, jotka parantavat potilaan hyvinvointia. On tärkeää muistaa, että mitä nopeammin hoito aloitetaan, sitä tehokkaampi se on..

Taudin ensimmäisessä vaiheessa antikolinesteraasilääkkeitä, sytostaatteja, glukokortikoideja ja immunoglobuliineja käytetään oireenmukaisena terapiana. Jos syy myasthenia gravis -kasvaimeen on kasvain, sen poistamiseksi tehdään leikkaus. Tapauksissa, joissa myasthenia gravis -oireet etenevät nopeasti, kehon ulkopuolinen hemokorrektio on osoitettu, mikä mahdollistaa veren puhdistamisen vasta-aineista. Ensimmäisen toimenpiteen jälkeen potilas toteaa parannuksen, pysyvämmän vaikutuksen saavuttamiseksi hoito suoritetaan useita päiviä.

Uusia tehokkaita hoitomenetelmiä ovat kryoforeesi - veren puhdistaminen haitallisista aineista matalien lämpötilojen vaikutuksesta. Menettely suoritetaan kurssilla (5-7 päivää). Kryoforeesin edut verrattuna plasmoforeesiin ovat ilmeiset: plasmassa, joka palautuu potilaalle puhdistuksen jälkeen, kaikki hyödylliset aineet säilyvät muuttumattomina, mikä auttaa välttämään allergisia reaktioita ja virusinfektiota.

Myös kaskadisuodatus plasmasuodatukseen, jossa puhdistettu veri, joka kulkee nanosuodattimien läpi, palaa potilaaseen, kuuluu myös uusiin hemokorrektiomenetelmiin, joita käytetään myasthenia gravisin hoidossa. Ensimmäisen minuutin jälkeen potilas toteaa hyvinvoinnin parantuneen. Myasthenia gravis -hoidon koko hoitokuuri vaatii viisi tai seitsemän päivää.

Kehon ulkopuolinen immunofarmakoterapia on myös moderni menetelmä myasthenia gravis -hoidon hoitamiseksi. Osana toimenpidettä lymfosyytit eristetään potilaan verestä, jotka hoidetaan lääkityksellä ja lähetetään takaisin potilaan verenkiertoon. Tätä menettelyä pidetään tehokkaimpana myasthenia gravis -hoidossa. Sen avulla voit vähentää immuunijärjestelmän aktiivisuutta vähentäen lymfosyyttien ja vasta-aineiden tuotantoa. Samanlainen tekniikka antaa vakaan remission vuoden aikana. [Adsense3]

Myasthenia gravis -hoito

Myasthenia gravis -hoidon hoito ja ennustaminen on kussakin tapauksessa henkilökohtaista ja riippuu taudin muodosta ja sen kulun luonteesta. Hoito vaatii henkilökohtaista lähestymistapaa: lääkärin on otettava huomioon tietyn potilaan ominaisuudet, sairauden vaihe, samanaikainen patologia.

Tähän päivään mennessä taudin hoito voidaan suorittaa konservatiivisesti (lääkkeiden avulla) ja kirurgisesti.

Huumeterapia

Antikolinesteraasiaineet osoittavat hyvää terapeuttista vaikutusta hoidossa. Kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että potilailla, joilla on paikallisia myasthenia gravis -muotoja, tämän lääkeryhmän käyttö voi vakauttaa taudin kulun..

Antikoliiniesteraasin estäjiä ovat:

  • Prozerin 15 mg oraalisesti tai 0,05% liuos, 2-3 ml, ihonalaisesti.
  • Kalimiini 30-60 mg 3-6 kertaa päivässä.

Tämän ryhmän lääkkeet edistävät asetyylikoliinin kertymistä synaptiseen rakoon sen tuhoamisen estämisen vuoksi.

Myasthenia gravis -hoidossa käytetään myös muita lääkkeiden farmakologisia ryhmiä:

  • Hormonaaliset lääkkeet: Prednisoloni suurina annoksina 1-2 viikon ajan, ja sitten asteittainen siirtyminen annokseen 5-15 mg päivässä tai 10-30 mg joka toinen päivä.
  • Sytostatikot: atsatiopriini 50–150 mg päivässä, syklosporiini korkeintaan 5 mg / kg päivässä.
  • IV-immunoglobuliinit nopeudella 0,4 g / kg / päivä 5 päivän ajan.
  • Anaboliset steroidit (voidaan määrätä miehille): Retabolil 1-2 injektiota viikossa ja sitten 1 injektio joka 3-4 viikkoa.

Lääkärin määräämää hoito-ohjelmaa ei voida muuttaa tai peruuttaa. Lääkkeitä tulisi käyttää vain erikoislääkärin suosittelemalla annoksella.

Hoidolla kansanlääkkeillä ei ole asianmukaista vaikutusta taudin hoidossa, ja se voi aiheuttaa enemmän haittaa kuin hyötyä.

Leikkaus

Jos konservatiivinen hoito epäonnistuu taudin tasaisen etenemisen yhteydessä, yleistyneen taudin muodon esiintyminen alle 70-vuotiailla potilailla, samoin kuin timoman diagnoosissa, kateenrauhanen voidaan poistaa..

Kirurgisella interventiolla on hyvä ennuste nuorille potilaille, joiden sairaushistoria on jopa viisi vuotta: 80% leikkausta saaneista potilaista osoittaa paranemista ja jatkuvaa remissiaa (viisi tai enemmän vuotta). Monilla potilailla on radikaalin leikkauksen jälkeen mahdollista hylätä kokonaan antikolinesteraasilääkitys tai vähentää niiden annosta merkittävästi.

Leikkauksen vasta-aiheet ovat dekompensoidut somaattiset sairaudet, ei-tutkittavissa oleva pahanlaatuinen kasvain, jolla on useita metastaaseja muihin elimiin, yli 70-vuotiaita. Usein silmän myasthenia gravis -hoidon yhteydessä kirurginen hoito on tehoton.

Jos leikkaus tehdään kateenkorvan tuumorille, potilaalle tehdään sädehoito ennen leikkausta ja sen jälkeen.

Hoito myasthenisistä kriiseistä

Taudin kriisin kehittyessä potilaille tulisi tarjota pätevää lääkitystä paikallaan olleissa olosuhteissa, ja jos hengityslama esiintyy, tehohoitoyksikössä.

Jos hengityselimessä esiintyy häiriöitä tai on dysfagiaa, potilas on siirrettävä keuhkojen keinotekoiseen ilmanvaihtoon hengityslihasten halvaantumisen välttämiseksi. 24 tunnin seuranta hengitysnopeutta, sykettä, veren happikylläisyyttä.

Potilaille, joilla on myasthenisiä kriisejä, annetaan pulssiterapiaa glukokortikosteroideilla, ja suuria annoksia antikolinesteraasilääkkeitä määrätään, kunnes he tuntevat olonsa paremmaksi. Akuutin tilan lievittämisen jälkeen perushoitojakso säädetään välttäen suuria lääkeannoksia.

Potilaita tulisi kouluttaa tunnistamaan kriisien ”esiasteet”: huomaamaan ajoissa lisääntynyt heikkous, puhehäiriön ilmeneminen, nielemisvaikeudet ja muut erityiset oireet, jotka viittaavat patologisen prosessin mahdolliseen pahenemiseen, ja hakemaan ajoissa hakemaan lääkärin apua.

Myasthenia gravisin ja sen komplikaatioiden ehkäisy

Sairauden estäminen on mahdotonta, mutta kaiken mahdollisen voidaan tehdä voidakseen elää tällaisesta diagnoosista täysin.

  1. Ensinnäkin lääkärin valvonta. Tällaiset potilaat ovat neurologia. Määrätyn hoitosuunnitelman ja systemaattisten vierailujen lisäksi neurologille on tarkkailtava yleistä tilaa (verensokeri, paine jne.) Muiden tautien kehittymisen estämiseksi myasthenia gravis -hoidon aikana..
  2. Toiseksi sinun tulee välttää liiallista stressiä - fyysistä ja emotionaalista. Stressi, kova fyysinen työ, liian aktiivinen urheilu heikentävät potilaiden kuntoa. Kohtalainen liikunta, kävelyretket ovat jopa hyödyllisiä.
  3. Kolmanneksi on syytä sulkea pois auringonotto.
  4. Neljänneksi, on tarpeen tietää vasta-aiheet myasthenia gravis -potilaille ja noudattaa niitä tarkasti.
  5. Viidenneksi noudata tiukasti lääkärin määräämää hoitojärjestelmää, älä ohita lääkkeiden ottamista eikä ota lääkkeitä enemmän kuin hoitava lääkäri on määrännyt.

Lääkärin on annettava luettelo lääkkeistä, jotka ovat vasta-aiheisia tällaiselle potilaalle. Se sisältää magnesiumvalmisteita, lihasrelaksantteja, rauhoittavia aineita, joitain antibiootteja, diureetteja, paitsi veroshpironia, joka päinvastoin on tarkoitettu.

Älä osallistu immunomoduloiviin lääkkeisiin ja mihinkään rauhoitteisiin, edes niihin, jotka vaikuttavat turvallisilta (esimerkiksi valerian- tai pioni-tinktuura)..

Myasthenia gravis -säännöt

Jos diagnoosi tehdään ajoissa ja potilas täyttää kaikki lääkärin määräykset, hänen suorituskykynsä ja elämäntapansa ovat melkein muuttumattomat. Myasthenia gravis -hoidossa on erityisten lääkkeiden jatkuva käyttö ja tiettyjen sääntöjen noudattaminen..

Tällaisten potilaiden on kielletty aurinkoa, suorittaa kovaa fyysistä työtä ja juoda lääkkeitä ilman lääkärin suositusta. Potilaiden on ehdottomasti tiedettävä, mitä myasthenia gravis -bakteerin vasta-aiheita lääkkeiden käytöllä on. Monet lääkkeet voivat aiheuttaa komplikaatioita sairauden kulussa tai myasthenisen kriisin kehittymisen. Nämä ovat sellaisia ​​lääkkeitä:

  • kaikki magnesium- ja litiumvalmisteet;
  • lihasrelaksantit, erityisesti kurariformi;
  • trankvilisaattorit, antipsykootit, barbituraatit ja bentsodiatsepiinit;
  • monet antibiootit, kuten Neomysiini, Gentamisiini, Norfloksasiini, Penisilliini, Tetrasykliini ja muut;
  • kaikki diureetit paitsi Veroshpiron;
  • "Lidokaiini", "kiniini", oraaliset ehkäisyvalmisteet, antasidit, jotkut hormonit.

hoito

Myasthenia gravis -hoito alkaa oikealla diagnoosilla. Jos kateenkorvan liikakasvu havaitaan, suositellaan aina kirurgista interventiota, vaikka se ei sulje pois sitä seuraavaa konservatiivista hoitoa.

Myasthenia gravis -hoidon lääkkeitä ja tekniikoita ovat:

  1. Lääkkeet puriinisynteesin estämiseksi, jotka auttavat vähentämään vasta-aineina toimivien T- ja B-solujen aktiivisuutta. Tämän ryhmän immunosuppressiivisia lääkkeitä käytetään myös multippeliskleroosin, syringomyelian ja muiden autoimmuunisairauksien muotojen hoitoon. Huumeiden joukossa: SellSept, Imuphet, Mifenax.
  2. Koliiniesteraasin salpaajat, jotka estävät proteiineja hajoamasta: Proserin, Kalimin 60 - jälkimmäinen perustuu kaliumiin, jota puuttuu aina lihaspotilailla, joilla on myasthenia gravis.
  3. Sellaisiin tiloihin spesifiset antihistamiinispektrivalmisteet: Tagista, Avertid.
  4. Ihmisen immunoglobuliini tukee lääkkeitä, kuten Proserin, Kalimin 60, toimivat parhaiten yhdessä.
  5. Kortikosteroideja käytetään taudin vaikeissa muodoissa. Yleensä käytetään lääkkeitä, kuten prednisonia, deksametasonia..

Lääkärin on määrättävä kaikki keinot taudin hoitamiseksi henkilökohtaisen hoito-ohjelman mukaisesti. Lisäksi lisähoidon tehokkuus on osoitettu: unenpuute, jossa potilaat eivät saaneet nukkua puolitoista päivää. Tämä menetelmä perustuu vuorokausirytmeihin ja sitä käytetään myös masennuksen torjuntaan. Unihäiriön lisäksi plasmafereesillä, kehon ulkopuolisella immunofarmakoterapialla, on todistettu vaikutus..

Myastheniapotilaita kehotetaan noudattamaan tiettyä elämäntapaa..

Se sisältää seuraavat periaatteet:

  • välttää lisääntynyttä fyysistä rasitusta;
  • Vältä stressiä, jos mahdollista;
  • rajoita puriinien muodostumista edistävien elintarvikkeiden, esimerkiksi rasvaisen punaisen lihan, ravitsemusta;
  • käytä antioksidantteja, sekä luonnollisia että osana vitamiinikomplekseja;
  • sulje pois alkoholi.

Erityistä huomiota henkilöihin, joilla on myasthenia gravis, jopa vakaassa remissiossa, tulisi kiinnittää lääkkeisiin. Monet lääkeryhmät ovat kiellettyjä, mukaan lukien beetasalpaajat, monentyyppiset diureetit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ja kipulääkkeet, esimerkiksi Panalgin.


Myasthenia gravis -bakteerin kanssa suositellaan välttämään auringonvaloa.

Kosmeettisista toimenpiteistä botuliinitoksiinin - toisin sanoen Botoxin - käyttö on kielletty, koska tämä aine aiheuttaa paikallista lihaksen halvaantumista. On myös kiellettyä olla auringossa tai solariumissa, koska UV-säteily vaikuttaa haitallisesti kaikkiin autoimmuunisairauksiin. Potilaille suositellaan kohtuullista fyysistä aktiivisuutta fysioterapian ohjeiden mukaisesti. Kerran vuodessa on suositeltavaa suorittaa kylpylähoito.

Yleistynyt myasthenia gravis

Tämä on taudin vaarallisin muoto, joka kehittyy vähitellen. Alun perin vaikuttaa okulomotorisiin lihaksiin. Sitten kaulan ja raajojen lihakset ovat mukana tässä patologisessa prosessissa. Potilaan tulee vaikeaksi pitää päätään, syljeneritys ilmenee. Joka päivä on yhä vaikeampaa liikkua. Yleistyneelle muodolle on ominaista hengityslihasten heikkous. Tuloksena oleva hengitysvaikeus johtaa usein hypoksiin ja jopa kuolemaan.

Jos löydät myasthenia gravis

Potilaat, joilla on tällainen diagnoosi, tulee rekisteröidä neurologin puoleen, ottaa jatkuvasti määrättyjä lääkkeitä ja noudattaa tiukasti kaikkia lääkärin suosituksia. Tässä tapauksessa pitkittynyt vammaisuus on mahdollista..

Myasthenia gravis: n kanssa aurinkoa, vakavaa fyysistä aktiivisuutta, tiettyjen lääkeryhmien (kiniinijohdannaiset, lihasrelaksantit, antipsykootit jne.) Ottaminen on vasta-aiheista. Kaikkien potilaiden on saatava luettelo sellaisista lääkkeistä, jotka sinulla on aina oltava mukanasi.

Potilaille osoitetaan kylpylähoito laitoksissa, joilla on lääketieteellinen profiili.

ennaltaehkäisy

Diagnoosin jälkeen sinun on seurattava jatkuvasti taudin kulkua ja käydä säännöllisesti neurologissa. Ilmoitetun hoidon lisäksi lääkäri seuraa kehon yleistä tilaa.

Potilaalla on kiellettyä liikuntaa, koska se voi huonontaa terveyttä. Et voi olla auringossa.

On erittäin tärkeää noudattaa asiantuntijan neuvoja huumeiden käytöstä.

Terapeutit ja lääketieteelliset neurologit tekevät kaiken mahdollisen potilaan hoitamiseksi. Jos ilmenee epätavallisia oireita, ota yhteys lääkäriin niin pian kuin mahdollista. Voit ilmoittautua neuvotteluun Pietarissa puhelimitse, joka mainitaan verkkosivustolla.

Sairauskriisit

Myasthenia gravis on krooninen sairaus, se etenee jatkuvasti. Jos potilas ei saa oikeaa hoitoa, hänen tilansa huononee. Vakavaan sairauden muotoon voi liittyä myasteenisen kriisin puhkeaminen. Sille on ominaista se, että potilaalla on jyrkkä heikkous lihaksista, jotka vastaavat nielemisestä ja kalvon liikkeestä. Tästä syystä hänen hengitys on vaikeaa, sydämen syke yleistyy, sylkiytymistä havaitaan usein. Hengityslihasten halvaantumisen vuoksi potilas voi kuolla.

Antikolinesteraasilääkkeiden yliannostuksen yhteydessä voi esiintyä kolinerginen kriisi. Se ilmaistaan ​​sydämen lyönnin hidastumisena, syljeneristysinä, kramppeina, lisääntyneenä suoliston liikkuvuutena. Tämä tila uhkaa myös potilaan elämää, joten hän tarvitsee lääkärinhoitoa. Antikolinesteraasilääke on poistettava ja annettava lihakseen lihakseen antitodi - Atropiini-liuos.

Silmien muoto

Patologian hoito tulisi aloittaa vasta, kun lääkäri on vahvistanut diagnoosin ja määrittänyt sairauden erityisen muunnelman. Tämä taudin muoto vaikuttaa vain okulomotorisiin, pyöreisiin ja silmäluomien nosto lihaksiin. Patologian tärkeimmät oireet ovat: strabismus, kaksoisnäkö, kyvyttömyys katsoa esineitä pitkään, vaikeus keskittyä katseeseen. Lisäksi melkein kaikilla potilailla on erityinen oire - ylemmän silmäluomen laiminlyönti. Tämän kliinisen oireen erityisyys on, että se ilmenee vain illalla.

Mikä on myasthenia gravis

Kuinka hermo-lihassairauksien esiintyminen tapahtuu:

  • Lihasten ja hermojen välisiä niveliä kutsutaan synapsiksi. Synapsin lopussa olevat hermopäätteet varustetaan vesikkeleillä, jotka sisältävät asetyylikoliinivälittäjän.
  • Toisaalta välittäjäreseptorit ovat lihaksissa.
  • Kun lihas supistuu supistumaan, hermo kulkee impulssin läpi. Asetyylikoliini vapautuu, impulssi kytketään haluttuun reseptoriin.
  • Myasthenia gravis esiintyy, kun hermoimpulssin siirto estetään. Sitä ei siirretä perinnöllä, se voimistuu fyysisen rasituksen jälkeen.
  • Taudin yhteydessä nikotiiniasetyylikoliinireseptoreiden lukumäärä lihaksen päätylevyissä on vain 30%.

ESIPUHE

On mielipide, että myasthenia gravis kuvasi kuuluisa englantilainen anatomisti Thomas Willis vuonna 1672. Itse asiassa yksi ensimmäisistä julkaisuista oli Sir S. Wilksin (Sir Samuel Wilks) työ, joka julkaisi vuonna 1877 muistiinpanon potilaasta. krooninen bulbarhalvaus ja taudin kuolema. Patologisen tutkimuksen aikana hermostossa ei havaittu muutoksia. Myöhemmin W. Erb (1879), G. Oppenheim (1894), William Govers (1893) antoivat panoksen tämän monimutkaisen sairauden tutkimukseen. Taudin kardinalimerkkiä - patologista lihasväsymystä - kuitenkin tutkittiin ja kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1893 Varsovan neuropatologilla S. Goldflam. Vuonna 1895 F. Jolly kuvasi myasthenia gravis -potilailla samaa oiretta patologisesta lihasväsymyksestä, joka aiheutti sähköiskun, kutsuen sitä ”myastheniseksi sähköhukkareaktioksi” ja ehdotti sairauden nimeksi “myasthenia gravis pseudoparalytica”.

. Siihen mennessä, kun G. Oppenheimin monografia "Myasthenic halvaus" ilmestyi maailman kirjallisuuteen, maailman kirjallisuudessa oli noin 80 julkaisua, joissa kuvataan tämän taudin havaintoja..

Kotimaan tutkijat antoivat myös merkittävän panoksen myasthenia gravisin tutkimukseen, ja ensimmäisten joukossa olivat A. Ya. Kozhevnikov (1896), G. I. Markelov (1910) ja monet muut. Vuonna 1960 kuvattiin ensin neuromuskulaaristen synapsien postsynaptisen kalvon asetyylikoliinireseptoreihin kohdistuvien vasta-aineiden merkitys myasthenia gravis: n (J. Strauss) patogeneesissä. Myasthenia gravis -tuotetta on pitkään pidetty vakavana taudina, jolla on etenevä kulku ja epäsuotuisa ennuste, ja kuolleisuus on jopa 40%. 1900-luvun puolivälistä lähtien. tilanne alkoi muuttua parempaan suuntaan uusien patogeneettisten hoitomenetelmien kehittämisen ansiosta.

Myasthenia gravis on yksi sairauksista, jotka voivat koskea kaiken ikäisiä ihmisiä - lapsia, aikuisia ja vanhuksia, mutta 20–40-vuotiaat naiset sairastuvat todennäköisemmin. Globalisaation, kaupungistumisen ja elämän kaikkien osa-alueiden voimistumisen aikakaudella autoimmuunisairauksien, joihin sisältyy myasthenia gravis, esiintyvyys on lisääntynyt laajalti. Tällä hetkellä myasthenia gravis -väestön esiintymistiheys on noin 5–10 ihmistä 100 000 asukasta kohti. Huolimatta kliinisten muotojen melko täydellisestä kuvauksesta ja nykyaikaisten tutkimusmenetelmien saatavuudesta, ammattilaisilla on edelleen vaikeuksia myasthenia gravis-diagnoosissa. Se sekoitetaan akuutteihin aivo-verisuonitapaturmiin, lähinnä selkäranka-pohja-altaassa, aivokalvontulehdukseen, okulomotoristen hermojen vaurioihin ja moniin muihin vaivoihin.

Ensimmäisen myasthenia gravis -yritykselle tarkoitetun venäläisen monografian julkaisemisesta on kulunut 54 vuotta (Lobzin V.S., 1960). Ideoita etiologiasta, patogeneesistä ja lähestymistavoista tämän taudin hoitoon täydennettiin lukuisilla nykyaikaisilla tutkimuksilla; sen diagnoosista ja patogeneettisestä hoidosta on kertynyt huomattava kokemus..

Kirjailijat pitävät tämän monografian julkaisemista välttämättömänä kahdesta syystä. Ensimmäinen on kunnioittaa Venäjän federaation arvostetun tutkijan professori Vladimir Semenovich Lobzinin muistoa hänen ansioistaan ​​myasthenia gravis-tutkinnassa maassamme ja hänen syntymän 90-vuotisjuhlaansa (28. syyskuuta 2014) liittyen..

V. S. Lobzin - merinisen lääketieteen akatemian tutkinnon suorittanut, kuuluisten professoreiden opiskelija - jokaisen neurologin käsikirjan ”Hermoston sairauksien ajankohtainen diagnoosi” kirjoittaja Alexander Viktorovich Triumfov ja Alexander Gavrilovich Panov, loistava kliinikko ja tutkija, joka löysi puun enkefaliitin..

Valmistuttuaan VMMA: n ylemmän johdon tiedekunnasta Vladimir Semenovitš lähetettiin ensin käytännöllistä palvelua ja työtä varten Kroonštadtin laivastosairaalaan ja siirrettiin myöhemmin Leninradin Leninin sairaalan ensimmäiseen merimiesjärjestykseen. Jopa opiskellessaan VMMA: ssa ja palveltuaan sitten merisairaaloissa, Vladimir Semenovich kiinnostui professori A. G. Panovin neuvoista kiinnostamaan myasthenia gravis -ongelmaa, aloitti aineiston keräämisen väitöskirjaan (puolustettiin vuonna 1957) ja laatii monografian “Myasthenia gravis”. Kutsu sotilaslääketieteellisen akatemian hermostosairauksien osastoon (1964) ei ollut sattuma: Vladimir Semenovichilla oli jo vakava käytännön kokemus, hän oli lääketieteiden kandidaatti, merkittävä asiantuntija myasthenia gravis -nimisessä tutkimuksessa. Vladimir Semenovitš säilytti suurta kiinnostusta tähän ongelmaan koko elämänsä ajan. Nimetön hermosairauksien osasto ja klinikka Sotilaallisen lääketieteen akatemian M.I. Astvatsaturovasta tuli V. S. Lobzinin ansiosta ”neuromuskulaarinen Mekka” ja ensimmäinen, vaikkakin epävirallinen, koko unionin edustava Myasthenian tutkimuskeskus (1971). Kaikista valtavasta Neuvostoliiton maasta sadat myastheniapotilaat alkoivat parveutua Akatemiaan V. S. Lobzinille toivonsa löytää apua ja helpotusta kärsimykseen. Siellä Akatemiassa kehitettiin A. G. Panovin johdolla uusia tehokkaita menetelmiä tämän vakavimman sairauden diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi. V. S. Lobzinin tutkimusta tästä ongelmasta jatkettiin LenGIDUV - SPbMAPO: n hermosairauksien osastolla. Valittuaan kymmenen vuoden ajan LenGIDUV-neuropatologian osaston johtajaksi Vladimir Semenovitš, hän toimi neuromuskulaarisen patologian keskusliiton varapuheenjohtajana. Sen puheenjohtajana oli noina vuosina Neuvostoliiton lääketieteellisen akatemian akateemikko L. O. Badalyan. Vladimir Semenovich teki hedelmällistä yhteistyötä ja oli ystävällisissä suhteissa Moskovan All-Union Myasthenic Centerin perustajan (1983), professori B. M. Gehtin kanssa..

V. S. Lobzin, kuuluisa erittäin syvällisestä tutkimuksestaan ​​erilaisilla kliinisen neurologian aloilla (neuroinfektio, neuroosi ja asteeniset tilat, autogeeninen koulutus, ääreishermoston sairaudet, epilepsia, ääri- ja sotilasneurologia jne.), Antoi merkittävimmän panoksen ongelman kehitykseen myasthenia gravis. Hän kehitti kliinisiä testejä tämän taudin diagnosoimiseksi. Ensimmäistä kertaa ehdotettiin kuvaus myasthenia gravisin lihaksen väsymyksen yleistymisestä (1960), joka tunnetaan nyt V. S. Lobzinin oireena, tutkittiin uusia patogeneesin näkökohtia, radionukliditutkimusmenetelmää käytettiin ensimmäistä kertaa maassa kateenkorvan leesioiden diagnosointiin. kolinergisiin reseptoreihin kohdistuvien vasta-aineiden määrittäminen (yhdessä V. A. Smirnovin ja L. A. Saikovan kanssa), ehdotettiin ja testattiin erilaisia ​​eriytettyjä terapiamenetelmiä, myös lasten kanssa, joilla oli myasthenia gravis. Yhdennetty lähestymistapa tämän ongelman kehittämiseen, toteutettuna yhdessä kirurgien (V. N. Vasiliev, M. A. Lushchitsky, G. A. Makienko), anestesialistien (V. L. Vanevsky) ja immunologien kanssa, paransi merkittävästi tämän hoidon tehokkuutta. vakava sairaus. V. S. Lobzinin ohjauksessa tehtiin paljon työtä tehokkaan hoidon käyttöönottamiseksi myasthenia gravis -potilaiden hoidossa. Professori V. S. Lobzin oli johtava myasthenia gravis -asiantuntija paitsi maassamme, myös hänen lukuisat teoksensa tunnetaan ulkomailla. Kuuluisa neuromyologi Irena Gausmanova-Petrusevich lähetti V. S. Lobzinin toimittamaan kansainvälisen Neuromuscular Diseases -lehden ensimmäistä numeroa ja pyysi häntä olemaan toimituskunnan jäsen. Kysymyksiä myasthenia gravisin tutkimisesta esittää V. S. Lobzin monografiassa “Miasthenia” (1960), artikkelissa 41 ja myös hänen kuolemansa jälkeen julkaistussa monografiassa “Myasthenia lapsilla” (yhdessä N. M. Zhulevin ja L. N. Dementievan kanssa), 2001). Tässä numerossa valmistui 4 hakija- ja 1 väitöskirjaa V. S. Lobzinin johdolla. V. S. Lobzin on toistuvasti osallistunut koko unionin konferensseihin ja kongresseihin, kansainvälisiin symposiumeihin puhumalla raportteja myasthenia gravis -diagnoosin ja hoidon eri näkökohdista.

Toinen syy, joka sai kirjailijoita aloittamaan tämän monografian valmistelun, oli tarve tuntea laaja joukko lääkäreitä nykyaikaisilla lähestymistavoilla myasthenia gravis -diagnostiikkaan ja patogeneettiseen hoitoon oman merkittävän kliinisen kokemuksensa perusteella (Acad-niminen neurologian osasto. S. N. Davidenkov) ja ajantasaisimpaan julkaisuun. tietoa.