Sireelimyloosi

Funikulaarinen myeloosi on selkäytimen sairaus, jota vaikeuttaa hematopoieesi (punasolujen muodostuminen luuytimen soluihin). Yksi tärkeimmistä syistä sairauden kehittymiseen on foolihapon ja B12-vitamiinin puutos. Funikulaarinen myeloosi diagnosoidaan yhdessä pahanlaatuisen anemian kanssa. B12-vitamiinin poistuminen kehosta tapahtuu mahalaukun tuottaman maha-mukoproteiinifaktorin avulla. Mahan vajaatoiminnan takia B12: n imeytyminen huononee (siellä foolihappo siirtyy aktiiviseen muotoon). Tämä toimintahäiriö häiritsee veren muodostumista.

Funikulaarinen myeloosi esiintyy usein kasvissyöjillä, jotka eivät kuluta maitotuotteita. Lisäksi tauti ilmenee usein kehon immuunitoimintojen vastaisena.

oireet

Funikulaarinen myeloosi esiintyy useimmissa tapauksissa vanhuudessa. Harvemmin lapsilla. Sairauden ensisijaiset oireet ovat puutuminen, pistely, raajojen hanhipommit ja kehon lämpö tunne. Samaan aikaan liikkeiden koordinaatio on häiriintynyt, johon liittyy raajojen yleinen heikkous ja hidas lihassävy. Taudin myöhemmässä vaiheessa tapahtuu lantion elimen toimintahäiriöitä: vapaaehtoinen tyhjentäminen, impotenssi. Joskus sairaus provosoi ääreishermojen toiminnan rikkomista. Tähän liittyy näkövamma, uneliaisuus, mielenterveyden häiriöt..

Autoimmuunista atroofista gastriittia löytyy puolet diagnosoiduista tapauksista potilailla, joilla on funikulaarinen melioosi.

hoito

Terapeuttisten reseptien päätavoite on kompensoida B12-vitamiinin puute kehossa. Syaanikobalamiinia määrätään yleensä oikeina annoksina injektioina. Sitten lisätään B12-vitamiinia. Ruoan tulisi sisältää myös ryhmien B, B1, B6 vitamiineja. Jos diagnosoidaan fuusiovaje funkulaarisen melioosin muoto, myös foolihappoa määrätään.

Subleukeminen myeloosi

  • Mikä on subleukeminen myeloosi?
  • Mikä laukaisee subleukemisen myeloosin
  • Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Subleukemisen myeloosin aikana
  • Subleukemisen myeloosin oireet
  • Subleukemisen myeloosin diagnoosi
  • Subleukemisen myeloosin hoito
  • Mihin lääkäreihin on kuultava, jos sinulla on subleukeminen myeloosi

Mikä on subleukeminen myeloosi?

Subleukeminen myeloosi viittaa leukemiaan, joka ilmenee hiukan lisääntyneestä polymorfisesta solujen myeloproliferaatiosta, kuten panmyelosis tai myelomegakaryocytic myelosis, progressiivinen myelofibrosis ja osteomyelosclerosis, splenomegalia, hepatomegaly kolmen kasvun myeloidisen metaplasian kanssa näissä ja muissa.

Mikä laukaisee subleukemisen myeloosin

Kirjallisuus ei täyttänyt tietoja subleukemisen myeloosin esiintymisen rakenteesta.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Subleukemisen myeloosin aikana

Jotkut tutkijat uskovat, että subleukemisen myeloosin yhteydessä hematopoieesin prosessi on alun perin häiriintynyt myelopoieesin esisolun tasolla. Sen kuuluminen hemoblastoosiin ja myelofibroosin sekundäärinen luonne perustuvat G-6-PD-tyyppien tutkimuksiin verisoluissa ja luuytimen ja ihon fibroblasteissa tämän entsyymin heterotsygoottisissa mulatoissa. Yhden konseptin mukaan myelofibroosia tämän leukemian muodossa aiheuttavat megakaryosyytit ja verihiutaleet, jotka tuottavat itustekijää, joka lisää fibroblastien lisääntymistä. Mielofibroosin topografia vastaa megakaryosyyttien kertymisalueita. Subleukemisen myeloosin kuulumisen leukemiaan kannattajat ilmaisevat pernan ja muiden elinten myeloidista metaplasiaa, prosessin lopullista pahenemista imperiivinä kriiseinä, taudin pahanlaatuisen muodon esiintymisen ja tällaisten potilaiden herkkyyden sytostaattiselle terapialle..

Subleukemisen myeloosin oireet

Subleukemisen myeloosin hyvänlaatuisella versiolla yksityiskohtaista kliinistä kuvaa edeltää pitkä oireeton jakso. Odotettavissa oleva elinikä diagnoosin tekohetkestä alkaen on 1,5–5 vuotta, on tapauksia, joissa sairaus on pidempi (15–20 vuotta tai enemmän).

Subleukemisen myeloosin pahanlaatuisille muodoille on luonteenomaista akuutti (subakuutti) tai fulminantti kulku, imperiivisen kriisin varhainen puhkeaminen, syvä trombosytopenia ja vaikea verenvuototauti, joka johtaa kuolemaan. Tarttuvat komplikaatiot, sydän- ja maksan vajaatoiminta sekä tromboosi liittyvät usein toisiinsa. 10-17%: lla tapauksista diagnosoidaan portaali hypertensio ja ruokatorven suonikohjut.

Diagnoosin arvioitu muotoilu:

  • Subleukeminen myeloosi; suotuisa kurssi, jolla pernan ja maksan koko kasvaa hitaasti, anemia, leukosyyttien, verihiutaleiden lukumäärä ja myelofibroosin kehitys lisääntyvät.
  • Subleukeminen myeloosi; akuutti kulku, jossa pernan ja maksan määrä on lisääntynyt huomattavasti, imperiivisen kriisin varhainen kehitys, anemia, syvä trombosytopenia ja verenvuototauti (aivo-, nenä- ja ikenen verenvuoto), myelofibroosi.

Subleukeminen myeloosi esiintyy useammin yli 40-vuotiailla. Joskus monien vuosien ajan potilaat eivät huomaa mitään taudin oireita, menevät lääkärin puoleen valituksena painonpudotuksesta, toistuvasta kuumeesta, luiden ja pernan kipusta. Hemostaasipuutoksen ja trombosytopenian taustalla esiintyy verenvuotoja iholla, nivelissä ja usein verenvuotoa ruokatorven ja vatsan suonista. Anemia on luonteeltaan useammin normokromista, harvoin megaloblastista tai hemolyyttistä. Joissakin tapauksissa havaitaan erytrosytoosi ja erytropoieesin lisääntyminen luuytimessä. Hemogrammissa leukosyyttien lukumäärä kasvaa, joskus vähenee, neutrofiilia havaitaan siirtymällä vasemmalle. Verihiutaleiden määrä on noussut tai normaali, ne ovat toiminnallisesti alempia. Myelogrammissa - megakaryosytoosi (epäkypsät muodot). Luuytimessä - kuitukudoksella täytettyjen onteloiden kaventuminen. Laajentuneessa pernassa, maksassa ja muissa elimissä ja kudoksissa polymorfisen koostumuksen ekstramedullaarisen hematopoieesin polttoaineet.

Subleukemisen myeloosin diagnoosi

Subleukemisen myeloosin diagnoosi määritetään kliinisten tietojen ja hematopoieesiä koskevan tutkimuksen tulosten perusteella (hemogrami, myelogrammi, luuytimen biopsia).
Subleukeminen myeloosi eroaa kroonisesta myelogeenisesta leukemiasta, joka esiintyy subleukemisen leukosytoosin yhteydessä. Ph'-kromosomin havaitseminen toimii vahvana argumenttina myelogeenisen leukemian hyväksi.

Eri diagnoosit tulisi suorittaa myös subleukemisen myeloosin ja sekundaarisen myelofibroosin välillä, jotka voivat kehittyä pahanlaatuisissa kasvaimissa, pitkittyneissä infektioissa (tuberkuloosi), samoin kuin toksisilla vaikutuksilla (bentseeni ja sen johdannaiset jne.).

Subleukemisen myeloosin hoito

Subleukemisen myeloosin varhaisvaiheissa, joissa on kohtalainen anemia ja splenomegalia, mikä ei aiheuta vatsan vaikeuksia, sytostaattista hoitoa ei tule käyttää. voidaan rajoittaa palauttavaan terapiaan. Indikaatioita sytostaattisten lääkkeiden nimittämiselle ovat splenomegalia kompressio-oireyhtymän ja hypersplenismi-ilmiöiden kanssa, trombosytokemia tromboosin uhalla, etenevä blastemia, monimuotoisuus.

Myelobromolia määrätään annoksella 250 mg / vrk, jolloin valkosolujen enimmäismäärä on vähintään 15 - 20 * 10 9 / l ja normaali verihiutalemäärä, kurssiannos 4 - 10 g. Hieman pienemmällä lukumäärällä glukokortikoidi ja anaboliset lääkkeet on määrätty aikaisemmin, 7-14 päivän ajaksi. hormoneja. Lääke peruutetaan, kun valkosolujen määrä saavuttaa 6-7 * 10 9 / l ja verihiutaleiden - 100-150 * 10 9 / l.

Syklofosfamidia, jonka tuumorin vastainen vaikutus on vähemmän ilmeinen kuin myelobromoli, määrätään - tapauksissa, joissa leukosyyttien ja verihiutaleiden lukumäärä on vähentynyt - 200-400 mg / päivä laskimonsisäisesti 1 - 3 päivän välein (kurssiannos 10 - 12 g) yhdessä glukokortikoidihormonien kanssa. Käytä akuutin leukemian hoidon periaatteita räjähdyskriisissä.

Subleukemisen myeloosin tärkeimmät kliiniset, hematologiset ja radiologiset muutokset

Pernan, maksan mitat

Pernanpitoisuus, usein pernan alareuna saavuttaa lantion, hepatomegalia 50%: lla potilaista (nämä oireet voivat puuttua), vatsan epämukavuuden ilmiöt

Anemia, luonteeltaan yleensä normokrominen, joskus megaloblastinen tai hemolyyttinen (punasolujen elinajanodotteen vähentyminen, veren seerumin vapaan bilirubiinipitoisuuden lisääntyminen); joissain tapauksissa erytrosytoosi, usein aniso- ja poikilosytoosi, punasolujen kohdemaiset ja päärynänmuodot, erytro- ja normoblastit, retikulosytoosi; luuytimessä erytropoieesi on joskus parantunut

Hemogrammissa leukosyyttien lukumäärä kasvaa, mutta ei merkittävästi, vähenee harvoin; neutrofiilia siirtyessä vasemmalle, myeloblasteja löytyy joskus. Neutrofiilien epäkypsien muotojen lukumäärä kasvaa luuytimessä

Verihiutaleiden määrä lisääntyy 50%: lla potilaista, he ovat toiminnallisesti heikompia (vähentynyt verihyytymän vetäytyminen, tekijä 3 -taso, verihiutaleiden kiinnittyminen, lisääntynyt vuotoaika); megakarysosyyttien lukumäärä, mukaan lukien epäkypsät muodot, kasvaa luuytimessä

Ylimääräinen hiuslasku

Kolmen kasvun verenmuodostuksen kolmen, joka koostuu erikypsistä soluista, läsnäolo pernassa, maksassa ja muissa elimissä on ominaista

Luukudoksen massiivinen kasvu, jossa aktiivisen luuytimen tilavuus pienenee ja sen onkalot kapenevat kuitukudoksella, rasvasoluilla; luupalkit paksuuntuneet, muodoltaan epäsäännölliset epätyypillisen luukudoksen, osteoidin, stratifikaation vuoksi

Luiden (lantion, selkärangan, kylkiluiden, kallo, pitkät putkimaiset) röntgenkuvat, aivokuoren kerros on paksunnettu, normaali trabekulaarinen rakenne on kadonnut, luuytimen ontelot häviävät

Säteilyhoito voimakkaasti laajentuneen pernan alueella aiheuttaa lyhytaikaisen positiivisen vaikutuksen, pysäyttäen vatsan epämukavuuden ilmiöt, mutta syvän sytopenian kehittyminen on mahdollista.

Pernanpoisto on tarkoitettu pääasiassa sellaisiin syviin hemolyyttisiin kriiseihin, joihin ei voida soveltaa lääkehoitoa, jolloin pernan repeämä ja toistuvat sydänkohtaukset ovat uhattomia vakavaan verenvuotoiseen trombosytopeeniseen oireyhtymään. Pernanpoisto on vasta-aiheinen terminaalisessa vaiheessa trombosytoosin ja hyperkoaguloinnin kanssa.

Glukokortikoidihormoneja määrätään hemolyyttiseen anemiaan, sytopeniaan, tarttuvasta alkuperästä johtuvaan kuumeeseen, nivelkipuun. Anaboliset hormonit (nerobol, retabolil) on tarkoitettu anemiaan, joka johtuu erytropoieesin vajaatoiminnasta, pitkäaikaisesta hoidosta glukokortikoidihormoneilla. Syvässä anemiassa käytetään punasolujen verensiirtoja; trombosytopeeninen verenvuototautioireyhtymä toimii indikaationa trombokonentraatin verensiirtoihin. Raudanpuuteanemian yhteydessä rautavalmisteet määrätään.

Kuinka vaarallinen on subleukeminen myeloosi ja voidaanko sitä parantaa?

Subleukeminen myeloosi (aka primaarinen myelofibroosi) on myeloproliferatiivisen spektrin valtava krooninen sairaus. Tämän sairauden muodon ja kroonisen myelogeenisen leukemian välillä on vakavia eroja..

Taudin hoidolla pyritään ensisijaisesti sen stabilointiin ja etenemisen estämiseen. Sen mukaan mitä aikaisempi hoito aloitetaan, sitä enemmän voit “voittaa” päivää ennen sairauden komplikaatioita (terminaalivaihe).

1 Mikä on subleukeminen myeloosi?

Subleukeminen myeloosi kehittyy vakavien häiriöiden taustalla luuytimen solujen tuotannossa. Taudin seurauksena potilaan veressä on kertynyt valtava määrä kypsitä myelosoluja (useimmiten valkosoluja).

Taudille on ominaista, että tuloksena olevan myeloidin kypsymiskyky pysyy normaalina. Taudin yhteydessä havaitaan trombosytopenian ja monisolujen todellisten muotojen esiintyminen..

Taudin myötä hematopoieettinen kudos korvataan sidekudoksella

Huolimatta siitä, että tilastollisesti useimmiten subleukemisen myeloosin yhteydessä valkosolujen määrä on runsas, toisinaan voidaan todeta liiallista verihiutaleiden ja punasolujen muodostumista. Käy myös niin, että aluksi on ylimäärä leukosyyttejä ja ajan myötä muita myeloideja (tässä tapauksessa myös diagnoosi muuttuu).

1.1 syyt

Subleukemisen myeloosin syyt ovat luuytimen fibroma. Provosoivia tekijöitä ei löytynyt: toisin sanoen tautia ei voi aiheuttaa trauma, infektio, stressi tai muut syyt..

Geneettiset viat antavat valtavan roolin kehityksessä. Tämä pätee kaikkiin myeloprofileratiivisiin sairauksiin. Tilastollisesti tauti esiintyy useimmiten yli-ikäisillä (60-70-vuotiailla) potilailla.

1.2 Miksi se on vaarallinen??

Subleukemisen myeloosin vaara on suunnilleen sama kuin muiden myeloprofileratiivisten sairauksien. Aluksi se on vain merkittävä elämänlaadun heikkeneminen, mutta sairauden edetessä vakavat komplikaatiot ovat mahdollisia.

Usein siellä on sisäelinten vaurioita, verenvuotoa, heikentynyttä keuhkojärjestelmää, pernaa, maksaa. Seurauksena voi olla vammaisuus tai hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittyminen kuolemaan saakka.

Taudin ongelmana on se, että sitä havaitaan useimmiten yli-ikäisillä ihmisillä. Kyky vastustaa patologioita sellaisilla potilailla on heikentynyt, keho ei pysty korvaamaan vaurioita samalla tehokkuudella kuin nuorilla.

2 subleukemisen myeloosin vaihetta

Tauti etenee asteittain ja etenee kolmen vaiheen läpi (ne ovat yleisesti hyväksyttyjä ja niitä käytetään kaikkien maiden lääketieteellisissä oppikirjoissa). Siksi sairauden edetessä potilaan tila huononee, mutta joskus jopa myöhäisessä vaiheessa voidaan väliaikaisesti havaita potilaan tilan paranemisen jaksoja..

  1. Proliferatiivinen. Tässä vaiheessa leukosyyttien määrä veressä kasvaa huomattavasti, mutta verihiutaleiden ja punasolujen pitoisuus pysyy normin rajoissa.
  2. Aloitamme. Tässä vaiheessa hematopoieesimekanismi on ehtynyt, verisolujen lukumäärä eri spektrissä vähenee merkittävästi veressä, syntyy pansytopeniaa.
  3. Räjähdyskriisi vaihe. Itse asiassa tässä vaiheessa kehittyy räjähdyskriisi.

Nykyaikaiset hoitomenetelmät eivät voi tarjota potilaalle mitään taudin kolmannessa vaiheessa. Lisäksi tautia ei voida parantaa edes varhaisessa vaiheessa, on vain mahdollista vaikuttaa osittain sen kehitysasteeseen.

3 subleukemisen myeloosin oireet

Subleukemisen myeloosin oireet ovat epäspesifisiä ja voivat muistuttaa kymmenen muun, ei vain myeloprofiilisen, sairauden. Patologian salaperäisyys on, että se on varhaisessa vaiheessa kliinisesti näkymätön.

  • alkuvaiheessa ei havaita oireita, potilas tuntuu erinomaiselta, mutta ajan myötä jatkuva väsymys, kehon lämpötilan muutokset, painon pudotus (ilman näkyvää syytä) ja liiallinen hikoilu, mukaan lukien yöhikoilu, liittyvät,
  • keskivaiheessa heikkouden oireet, anemia lisääntyvät, raskaus ilmaantuu vasempaan hypochondriumiin laajentuneen pernan taustalla, ihon kellastuminen, mahdollisesti pernan koon lisääntyminen (ja sen lisäksi myös maksa voi kasvaa),
  • kolmannessa vaiheessa tapahtuu punasolujen aktiivinen tuhoutuminen, joka ilmenee virtsa tummenemisena, potilaan ihon ja limakalvojen keltaisuuden lisääntymisenä, vakavana anemiana, pernan kipuina (potilas tuntee sen helposti tässäkin vaiheessa).

Ainoastaan ​​jopa vakavan subleukemisen myeloosin kliinisen kuvan perusteella diagnoosia ei voida tehdä. Laboratoriodiagnostiikka on suoritettava ja joskus visualisoitava (oireiden erottamiseksi).

3.1 Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu hematopoieesin tilan tutkimukseen. Potilaalle on määrättävä luuytimen biopsia, hemogrammi ja myelogrammi. Lisäksi biokemiallinen verikoe, kliininen ja yleinen verikoe ovat pakollisia.

Luuydintä tutkitaan paitsi biopsian avulla myös trepanobiopsian, sytogeneettisten ja sytologisten tutkimusten avulla. Valitettavasti tällaisia ​​diagnoosimenetelmiä ei ole saatavana kaikissa sairaaloissa..

3.2 B12-vitamiinin puutoksen syyt, tekijä myelofibroosin kehittymisessä (video)

3.3 Mihin lääkäriin pitäisi ottaa yhteyttä?

Ensimmäinen asia, jonka tarvitset nähdä terapeutin. Lääkäri lähettää sinut tarvittaessa kapealle asiantuntijalle: hematologille tai onkologille.

Näiden profiilien asiantuntijat osallistuvat taudin hoitoon, mutta myös muiden profiilien lääkärit voivat osallistua komplikaatioista riippuen..

4 Primaarisen myelofibroosin hoito

Taudin proliferatiivista vaihetta hoidetaan käyttämällä lääkkeitä, joilla on sytostaattinen vaikutus. Ne voivat vähentää merkittävästi pernan kokoa ja parantaa veren määrää.

Hoitoa täydennetään usein alfa-interferonilla. Osana oireenmukaista terapiaa voidaan määrätä verenvuotoa, mikä lopulta johtaa verihiutaleiden ja punasolujen määrän vähenemiseen potilaan kehossa.

Veren muutokset subleukemisen myeloosin kanssa mikroskopian mukaan

Kehittyvää fibroosia ja anemiaa hoidetaan punasolujen siirrolla. Antihistamiineja, glukokortikosteroideja voidaan määrätä. Kun sairaus ilmenee, sytostaatit määrätään.

Blastikriisiä hoidetaan verituotteilla ja polykemoterapian avulla. Tämän avulla voit kompensoida osittain potilaan verisolujen vajavuuden.

4.1 Hoitoennuste

Subleukemisen myeloosin varhaisvaiheen ennuste on ehdollisesti suotuisa. Sairautta ei voida parantaa, mutta se voidaan vakauttaa ja eteneminen hidastuu. Kaikki tämä antaa joillekin potilaille täyden elämän useita vuosia..

Myöhemmillä vaiheilla on epäsuotuisa ennuste. Myelofibroosin ja osteoskleroosin kehitys ovat ennustettavasti epäsuotuisia tekijöitä. Tällaisten myeloosin komplikaatioiden kehittymisen jälkeen terapiasta tulee käytännössä tehoton..

Subleukeminen myeloosi

oireet

Useimmissa tapauksissa tauti alkaa ala-, harvemmin yläraajojen hiukan pareresilla ja vakavalla heikkoudella. Moottoritoiminnan heikkenemiseen liittyy tunnottomuus tai polttaminen, pistely, juoksevien hanhenkuoppien tunne, kylmät jalat.

Funikulaarisen myeloosin ensimmäisissä vaiheissa selkäytimen kohdunkaulan ja rintaosan segmentit kärsivät, sitten rappeutumisprosessi laskee lumbosakraaliseen alueeseen. Patologiseen tilaan liittyy neurologisia ja motorisia häiriöitä.

Funikulaarisen myeloosin oireet:

  • epävakaa kävely;
  • heikentynyt liikkeiden koordinaatio;
  • lantion häiriöt;
  • kalpeus;
  • takykardia ja hengenahdistus;
  • kielen kirkas vadelmaväri.

Neurologiset häiriöt ovat monikossa. Siellä on heikkous, väsymys, masennus, ärtyneisyys, uneliaisuus, joskus akuutti psykoosi. Joissakin tapauksissa funikulaariseen myeloosiin liittyy oftalmologisia oireita: optinen neuropatia, näkövamma, skotooma.

Mikä lääkäri hoitaa funikulaarista myeloosia?

Kun sairauden ensimmäiset oireet ilmestyvät, on kiireellisesti otettava yhteyttä neurologiin. Viivästyminen lääkärintoimistovierailun ei pitäisi olla. Jos paikallisella klinikalla ei ole tällaista asiantuntijaa, on suositeltavaa mennä terapeutin puoleen.

diagnostiikka

Pahanlaatuisen anemian ja neurologisten häiriöiden oireiden samanaikainen ilmeneminen helpottaa huomattavasti diagnoosia. Vaikeuksia syntyy, kun hermoston vauriot ovat ennen B12-puutteen anemian oireita.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan seuraavat toimet:

  • Selkärangan MRI;
  • gastroskopiaan;
  • suoliston radiografia;
  • mahalaukun mehu tutkitaan;
  • yksityiskohtainen verikoe pahanlaatuisen anemian ja hypovitaminoosin B12 markkereilla.

Näkövamman sattuessa potilas ohjataan silmälääkärin puoleen oftalmoskopiaa, perimetriaa ja visometriaa varten.

hoito

Funikulaarisen myeloosin hoito perustuu B12-vitamiinin puutteen täydentämiseen. Kompensoivan hoidon ensimmäisenä päivänä i / m annetaan 500 - 1 000 μg syanokobalamiinia päivässä. Kahden päivän kuluttua lääke alkaa pistää päivässä, sitten käyttöaiheiden mukaan, kunnes on merkkejä terveydentilan paranemisesta. Ylläpitoannos on 100-200 mikrogrammaa syanokobalamiinia kerran kuukaudessa.

B12-vitamiinin puutteen korvaamisen jälkeen aloitetaan hoito foolihapolla (10 - 15 mg / vrk). Hoito suoritetaan vain, jos havaitaan fooliikkavaje. Muutoin B9-vitamiini voi aiheuttaa vakavaa pahenemista..

Syanokobalamiinin nimittämisen kanssa potilaalle määrätään pyridoksiini- ja tiamiini-injektioita. Injektioiden lisäksi suoritetaan hierontaa, terapeuttisen harjoituksen kurssi ja fysioterapiaa..

On muistettava, että funikulaarinen myeloosi reagoi hyvin hoitoon vasta ensimmäisinä viikkoina sen jälkeen, kun on havaittu merkkejä selkäydinvauriosta. On paljon vaikeampaa parantaa tautia myöhemmin. Voit vain vakauttaa patologisen prosessin.

komplikaatiot

Syanokobalamiinin kroonisella puutteella havaitaan erilaisten komplikaatioiden kehittymistä:

  • enkefalopatia;
  • heikentynyt muisti ja huomio;
  • aggressio;
  • kuulo- ja visuaaliset hallusinaatiot;
  • puheen heikkeneminen;
  • virtsainkontinenssi;
  • impotenssi;
  • optinen neuriitti.

Jos funikulaarinen myeloosi yhdistetään perifeeriseen neuropatiaan, värähtelyherkkyys häiriintyy, jalkojen jatkuva tunnottomuus, akillesrefleksin menetys havaitaan.

ennaltaehkäisy

Kaikista mahdollisista ennaltaehkäisevistä toimenpiteistä on erotettava tasapainoinen ruokavalio, jossa on riittävä määrä vitamiineja, ja varhainen kutsu lääkäriin ensimmäisessä epäilyssä anemiaa tai syanokobalamiini-folion puutosta.

Yli 80% potilaista, jotka saivat oikea-aikaista lääketieteellistä hoitoa, parani kokonaan, toisten tila vakiintui ja sitä tuettiin säännöllisillä B12-vitamiini-infektioilla..

Sivelten rappeutuminen on monimutkainen ja harvinainen neurologinen sairaus. Sen torjuminen vaatii paljon vaivaa ja aikaa. Terveyden toipuminen on paljon nopeampaa, kun noudatetaan tiukasti lääkärin suosituksia..

oireet

  1. Ensimmäisessä vaiheessa
    myeloosin subleukemiset sairaudet erityiset valitukset terveydentilasta Bulgariassa
    potilasta ei esiinny. Mutta jopa pitkällä taudin kululla
    oireet, jotka luonnehtivat tuumorimuodostelmien esiintymistä kehossa.
    Henkilö voi valittaa kehon heikkoudesta, spastisesta kasvusta ja
    kehon lämpötilan alentaminen (korkeintaan 37,5 astetta), liiallinen hikoilu ja
    syytön laihtuminen.
  2. Toisessa
    taudin heikkouden vaihe korostuu ja lisääntyy
    aneminen tila. Vasemmassa hypochondriumissa on raskauden tunne
    (pernan koon lisääntyminen). Tämän lisäksi potilasta voi kiusata kipu
    alueet ja epämukavuus.
    Seuraavaksi kanssa
    sairauden aikana potilaan iho tulee vaalea ja varjossa
    keltaisuus, perna kasvaa niin, että palpaatiossa se on ilmeinen, ja sen takana
    maksan laajentuminen tapahtuu.
  3. Kolmannessa
    subleukemic myelosis -vaihe, koska punasolut tuhoutuvat, ilmestyvät
    Seuraavat kliiniset oireet: ihon ja limakalvojen keltaisuus, in
    vapaan bilirubiinin taso nousee, virtsa muuttuu tummaksi, ja
    tuotannon vähentyminen punasolujen luuytimessä lisää pernaa, joka
    antaa paremman anemian kehittymisen.

Seuraavaksi kanssa
sairauden aikana potilaan iho tulee vaalea ja varjossa
keltaisuus, perna kasvaa niin, että palpaatiossa se on ilmeinen, ja sen takana
maksan laajentuminen tapahtuu.

Kolmannessa
subleukemic myelosis -vaihe, koska punasolut tuhoutuvat, ilmestyvät
Seuraavat kliiniset oireet: ihon ja limakalvojen keltaisuus, in
vapaan bilirubiinin taso nousee, virtsa muuttuu tummaksi, ja
tuotannon vähentyminen punasolujen luuytimessä lisää pernaa, joka
antaa paremman anemian kehittymisen.

Ennuste ja komplikaatiot

Myeloosin ennustettu kehitys kokonaisuutena on epäsuotuisa. Potilaiden elinajanodote oireiden alkamisesta lähtien on 4-15 vuotta.

Kuolema johtuu verenkiertohäiriöiden etenemisestä, sydämen vajaatoiminnan kehittymisestä, kehon vaurioista erilaisista infektioista.

Subleukemisella myeloosilla voi olla seuraavia samanaikaisia ​​komplikaatioita:

  • lisääntynyt veren virtaus pernan läpi;
  • hypersplenismiä;
  • laskimotromboosi ja maksakudoksen fibroottiset häiriöt;
  • pernan sydänkohtaukset;
  • portahypertensio;
  • kihti.

Noin neljäsosa potilaista kärsii maha- tai suolen verenvuodosta, joka johtuu verihiutaleiden vajaatoiminnasta.

Syitä kehitykseen

Myeloidisen leukemian päälähde on kromosomien mutaatio, sitä kutsutaan myös Philadelphia-kromosomiksi. Vaurioitumisprosessissa kromosomeja sisältävät segmentit järjestetään uudelleen, mikä johtaa DNA-molekyylin muodostumiseen, jolla on täysin päivitetty rakenne. Tulevaisuudessa pahanlaatuiset solut kopioidaan, ja tauti kattaa koko kehon. Tämä on myeloidisen leukemian lähde..

Tauti voi kehittyä seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

  • Säteilyaltistus. Säteilyn kielteinen vaikutus kehoon on kiistaton tosiasia. Henkilö voi altistua säteilylle ihmisen aiheuttaman onnettomuuden vuoksi tai työskennellessään tietyillä tuotantoalueilla. Mutta leukemian kehitys provosoi aiemmin suoritettua sädehoitoa erityyppisellä onkologialla.
  • Virussairaudet.
  • Elektromagneettinen säteily.
  • Erilliset lääkkeet. Nämä ovat onkologisista patologioista peräisin olevia lääkkeitä, joilla on aktiivinen toksinen vaikutus kehoon. Toinen syy myeloidiseen leukemiaan voi olla jokin kemiallinen aine..
  • Geneettinen riippuvuus. DNA: han vaikuttavat ihmiset, jotka perivät tämän kyvyn omilta vanhemmiltaan.

Jos oikea-aikaista ja riittävää hoitoa ei ole, sairaus voi muuttua krooniseksi myelogeeniseksi leukemiaksi..

Subleukemisen myeloosin kliininen kuva

Subleukeminen myeloosi on yksi hitaan kroonisen leukemian ryhmän edustajista, jossa myelosyyttien esiastesolun patologisesta muutoksesta tulee sairauden syy.

Yhdessä tämän taudin hematopoieettisten solujen kypsymisprosessin rikkomusten kanssa luurankoon kehittyy reaktiivisia fibro-skleroottisia vaurioita, joihin liittyy samanaikaisesti luuytimen puristuminen ja proliferatiiviset muutokset pernassa ja maksassa.

Siksi subleukeminen myeloosi luokitellaan myeloproliferatiiviseksi leukemiaksi.

Myelofibroosin syyt ja vaihtoehdot taudin kululle

Suurimmassa osassa tapauksista tämä tauti esiintyy potilaissa, jotka ovat jo 50-vuotiaita tai vanhempia, joten tiettyjen merkitysten on oltava geneettisissä toimintahäiriöissä esi-kantasolujen ydinmateriaalissa, autoimmuunihäiriöissä, virusinfektioissa. Myeloosin morfologinen substraatti on muutos kaikissa hematopoieesin itiöissä - granulosyyttisessä, megakaryosyyttisessä ja erytroidisessa. Taudin kulku ja ennuste riippuvat näiden häiriöiden vakavuudesta.

Taudin terminaalisessa vaiheessa, joka voi kehittyä 5-15 tai jopa 20 vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden havaitsemisesta, potilaille kehittyy räjähdyskriisejä. Sitten tauti saa akuutin leukemian piirteet: ääreisveressä esiintyy suuri joukko räjähdyksiä.

Taudin tämän kehityksen oireita ovat kuume, intoksikaation merkit, aneminen ja verenvuototauti. Tässä tapauksessa perna ja maksa lisääntyvät usein..

Jotkut potilaat saattavat kokea taudin nopean etenemisen, jolloin verenvuoto-oireyhtymä ja potilaan anemia ilmenevät varhain..

Subleukemisen myeloosin kliininen kuva

Useimmiten potilaat ovat huolissaan vakavasta yleisestä heikkoudesta, vatsan raskaudesta, joka kasvaa liikkuessa ja etenkin syömisen jälkeen (se selitetään pernan ja maksan merkittävällä lisäyksellä). Valitukset päänsärkystä, luu- ja selkäkipuista.

Hyvin harvoin sairauden terminaalisessa vaiheessa potilaalla voi kehittyä vakavia herkkyyshäiriöitä. Lääkärin on välttämättä suljettava pois funikulaarinen myeloosi - hermoston patologinen tila, joka ilmenee jonkin verran megaloblastista anemiaa.

Tämä tila esiintyy useimmiten anemian yhteydessä, jota esiintyy potilailla, joiden elimistössä ei ole riittävästi B12-vitamiinia..

Lisäksi esiintyy usein trombooseja, joiden syynä on verihiutaleiden määrän lisääntyminen perifeerisessä veressä yleensä ja veren hyytymishäiriöt.

Jälkimmäinen voi johtua jopa riittävän suuren verihiutaleiden määrän morfologisesta epäkypsyydestä.

Ennemmin tai myöhemmin trombosytoosi johtaa splenomegalian kehitykseen, mutta verihiutaleiden lisäksi myös punasolut alkavat aktiivisesti hajoaa pernassa, mikä aiheuttaa anemiaa.

Potilaan tutkimusohjelma ja hoitovaihtoehdot

Subleukemisen myeloosin diagnoosi ei tulisi tehdä kliinisen verikokeen perusteella, vaan rintakehän punktion tai iliac trepanobiopsian tulosten perusteella. Verikokeen muutokset ovat suurelta osin epäspesifisiä, ja vain lisääntyneen tai vähentyneen verisolujen lukumäärän ja niiden prosenttimäärän muutoksen havaitsemiseksi ei voida diagnosoida ”subleukemic myelosis”.

Taudin hoito riippuu myös luuytimen tilasta ja luun rakenteen nykyisistä rikkomuksista. Joissakin tapauksissa potilaan dynaaminen seuranta on riittävä, kun taas nopeasti etenevä myelofibroosi on kemoterapialääkkeiden välttämätöntä.

Taudin terminaalisessa vaiheessa on joissain tapauksissa tarpeen suorittaa sädehoitoa, määrätä kemoterapialääkkeitä massiivisen myelogeenisen leukemian hoito-ohjelman mukaisesti, pernaa - mutta kussakin taudin tapauksessa hoidon määrää pätevä hematologi..

Subleukemisen myeloosin hoito

Subleukemisen myeloosin varhaisvaiheissa, joissa on kohtalainen anemia ja splenomegalia, mikä ei aiheuta vatsan vaikeuksia, sytostaattista hoitoa ei tule käyttää. voidaan rajoittaa palauttavaan terapiaan. Indikaatioita sytostaattisten lääkkeiden nimittämiselle ovat splenomegalia kompressio-oireyhtymän ja hypersplenismi-ilmiöiden kanssa, trombosytokemia tromboosin uhalla, etenevä blastemia, monimuotoisuus.

Myelobromolia määrätään annoksella 250 mg / vrk. Alkuperäisten valkosolujen lukumäärä on vähintään 15 - 20 * 109 / l ja normaali verihiutalemäärä, kurssiannos 4 - 10 g. Hieman pienemmällä lukumäärällä glukokortikoidi- ja anabolisia hormoneja on määrätty aikaisemmin, 7 - 14 päivän ajaksi.. Lääke peruutetaan, kun valkosolut saavuttavat 6-7 * 109 / l, ja verihiutaleet - 100-150 * 109 / l.

Syklofosfamidia, jonka tuumorin vastainen vaikutus on vähemmän ilmeinen kuin myelobromoli, määrätään - tapauksissa, joissa leukosyyttien ja verihiutaleiden lukumäärä on vähentynyt - 200-400 mg / päivä laskimonsisäisesti 1 - 3 päivän välein (kurssiannos 10-12 g) yhdessä glukokortikoidihormonien kanssa. Käytä akuutin leukemian hoidon periaatteita räjähdyskriisissä.

Subleukemisen myeloosin tärkeimmät kliiniset, hematologiset ja radiologiset muutokset

Pernan, maksan mitatPernanpitoisuus, usein pernan alareuna saavuttaa lantion, hepatomegalia 50%: lla potilaista (nämä oireet voivat puuttua), vatsan epämukavuuden ilmiöt
erytropoieesiaAnemia, luonteeltaan yleensä normokrominen, joskus megaloblastinen tai hemolyyttinen (punasolujen elinajanodotteen vähentyminen, veren seerumin vapaan bilirubiinipitoisuuden lisääntyminen); joissain tapauksissa erytrosytoosi, usein aniso- ja poikilosytoosi, punasolujen kohdemaiset ja päärynänmuodot, erytro- ja normoblastit, retikulosytoosi; luuytimessä erytropoieesi on joskus parantunut
LeukopoiesisHemogrammissa leukosyyttien lukumäärä kasvaa, mutta ei merkittävästi, vähenee harvoin; neutrofiilia siirtyessä vasemmalle, myeloblasteja löytyy joskus. Neutrofiilien epäkypsien muotojen lukumäärä kasvaa luuytimessä
trombopoieesinVerihiutaleiden määrä lisääntyy 50%: lla potilaista, he ovat toiminnallisesti heikompia (vähentynyt verihyytymän vetäytyminen, tekijä 3 -taso, verihiutaleiden kiinnittyminen, lisääntynyt vuotoaika); megakarysosyyttien lukumäärä, mukaan lukien epäkypsät muodot, kasvaa luuytimessä
Ylimääräinen hiuslaskuKolmen kasvun verenmuodostuksen kolmen, joka koostuu erikypsistä soluista, läsnäolo pernassa, maksassa ja muissa elimissä on ominaista
Histologinen tutkimusLuukudoksen massiivinen kasvu, jossa aktiivisen luuytimen tilavuus pienenee ja sen onkalot kapenevat kuitukudoksella, rasvasoluilla; luupalkit paksuuntuneet, muodoltaan epäsäännölliset epätyypillisen luukudoksen, osteoidin, stratifikaation vuoksi
RöntgendataLuiden (lantion, selkärangan, kylkiluiden, kallo, pitkät putkimaiset) röntgenkuvat, aivokuoren kerros on paksunnettu, normaali trabekulaarinen rakenne on kadonnut, luuytimen ontelot häviävät

Säteilyhoito voimakkaasti laajentuneen pernan alueella aiheuttaa lyhytaikaisen positiivisen vaikutuksen, pysäyttäen vatsan epämukavuuden ilmiöt, mutta syvän sytopenian kehittyminen on mahdollista.

Pernanpoisto on tarkoitettu pääasiassa sellaisiin syviin hemolyyttisiin kriiseihin, joihin ei voida soveltaa lääkehoitoa, jolloin pernan repeämä ja toistuvat sydänkohtaukset ovat uhattomia vakavaan verenvuotoiseen trombosytopeeniseen oireyhtymään. Pernanpoisto on vasta-aiheinen terminaalisessa vaiheessa trombosytoosin ja hyperkoaguloinnin kanssa.

Glukokortikoidihormoneja määrätään hemolyyttiseen anemiaan, sytopeniaan, tarttuvasta alkuperästä johtuvaan kuumeeseen, nivelkipuun. Anaboliset hormonit (nerobol, retabolil) on tarkoitettu anemiaan, joka johtuu erytropoieesin vajaatoiminnasta, pitkäaikaisesta hoidosta glukokortikoidihormoneilla. Syvässä anemiassa käytetään punasolujen verensiirtoja; trombosytopeeninen verenvuototautioireyhtymä toimii indikaationa trombokonentraatin verensiirtoihin. Raudanpuuteanemian yhteydessä rautavalmisteet määrätään.

Taudin patogeneesi (mitä tapahtuu?)

Subleukeminen myeloosi - luuytimen sairaus

Punainen luuydin sisältää soluja, jotka ovat hematopoieesin edeltäjiä, ts. Ne antavat hematopoieesin eri haarojen täysimittaisen sukupolven. Jättiläiset megakarioblastit ja KKM: n megakaryosyytit ovat veren virtauksen pienten verihiutaleiden - verihiutaleiden - edeltäjiä. Erytroplastit tuottavat punasoluja, myeloblastit tuottavat myelosyyttejä ja myöhemmin erityyppisiä verta sisältäviä leukosyyttirakeita.

Subleukemisessa myeloosissa kypsien solujen edeltäjät muuntuvat BMC: n tasolla, mikä johtaa näiden nuorten solujen lisääntyneeseen lisääntymiseen, niiden nopeaan ja massiiviseen jakautumiseen, luuytimen tulvaan ja veren virtaukseen. Yleensä kaikki yllä olevat veren muodostavat itut ovat mukana prosessissa..

Liiallinen solujen synteesi ei ole suotuisa prosessi, koska juuri niiden nuoret muodot ovat vallitsevia, usein ilman edes hyvin muodostettua ydintä, rakeita ja muita organelleja, ja erytroplasteissa päinvastoin on ydinmassa, mutta hemoglobiinille, joka vie lähes koko kypsän tilavuuden, ei ole tilaa. solut.

CMC: n muutosten viimeinen vaihe on sidekudoksen kasvu, joka syrjäyttää vähitellen lisääntyvät solut. Ensinnäkin nämä ovat ohuita retikuliinikuituja, jotka korvataan myöhemmin tiheillä kollageenikuiduilla. Loppujen lopuksi voit tarkkailla luuytimen täydellistä tiivistymistä (skleroosia), joten hematopoieesin fokukset siirtyvät usein maksaan ja pernaan, mutta samat fibroosiprosessit alkavat ajan myötä..

diagnostiikka

Seuraavien toimenpiteiden tulokset auttavat erottamaan taudin muista hematopoieesihäiriöistä, esimerkiksi perinnöllisestä elliptosytoosista:

  • Veren solukoostumuksen tutkimukset. Puolella potilaista leukosyyttien lukumäärä on lisääntynyt. Samoin usein havaitaan basofiilipitoisuuden nousua. 20 prosentilla tapauksista havaitaan leukosyyttien määrän väheneminen. Jos patologiset muutokset kattavat 2 hematopoieesi-bakteria, trombosytoosi havaitaan varhaisessa vaiheessa. Taudin edetessä verihiutaleiden määrä vähenee dramaattisesti. Tämän tyyppiset verisolut eroavat toisistaan ​​muodon ja koon mukaan..
  • Yleinen verikoe. Useimmissa tapauksissa todetaan kohtalainen anemia, joka liittyy punasolujen kypsymisen rikkomiseen ja punasolujen kiihtyneeseen hajoamiseen. Muutetut punasolut ja punasolut löytyvät verinäytteestä..
  • Luuytimen puhkaisu. Kudoksen tiheyden lisääntymisen vuoksi toimenpide voi olla vaikea. Tulos määräytyy näytteenottoalueen mukaan. Analysoidessaan kudoksia, jotka on saatu muuttuneesta hematopoieesista, löydetään myeloidisia elementtejä, joiden kypsyysaste on vaihteleva.
  • Trepanobiopsy. Taudin varhaisissa vaiheissa histologinen tutkimus paljastaa lisääntyneen hematopoieesin. Näytteen värjättäessä havaitaan retikuliinin saostumia. Sidekudoksen kuidut erottavat luuytimen kasvun fokukset. Ajan myötä fibroosista tulee diffuusi..
  • Splenograms. Pernakudoksen tutkimuksessa havaitaan myelosolut, imusolujen lukumäärä vähenee.
  • Biokemiallinen verikoe. Puolessa tapauksista alkalisen fosfataasin aktiivisuus kasvaa ja syanokobalamiinin pitoisuus seerumissa kasvaa. Hyperurikoosuria kehittyy nopeutuneen solujen hajoamisen vuoksi.
  • Röntgenkuvaus. Luuytimen kalvot paksuuntuvat ja luuytimen tila vähenee luun tiivistymisen yhteydessä.

Funikulaarisen myeloosin syyt

Eksogeenisen B12-vitamiinin puutos esiintyy anoreksian yhteydessä, kun syanokobalamiinirikkaita lihaa, kalaa ja maitotuotteita poistetaan kokonaan ruokavaliosta, pitkäaikainen nälkä tai aliravitsemus johtaa ravitsemukselliseen distrofiaan. Endogeenisen B12-vitamiinin puutos liittyy heikentyneeseen syanokobalamiinin imeytymiseen. Onnistunut imeytyminen vaatii B12-vitamiinin muuttumisen sulavaan muotoon, joka suoritetaan mahalaukun syntetisoidun gastromukoproteiinin ansiosta - linnan sisäinen tekijä. Viimeksi mainitun synteesi vähenee merkittävästi akilian, mahalaukun kasvaimien, mahalaukun resektion tai gastrektoomian seurauksena, mikä johtaa heikentyneeseen syanokobalamiinin imeytymiseen. Tämä on yleisimpiä funikulaaristen myeloosien syitä..

Erilaiset suolistosairaudet, joihin liittyy imeytymisoireyhtymä, voivat myös olla B12: n riittämättömän imeytymisen syynä. Näihin kuuluvat: Crohnin tauti, tuberkuloosinen enteriitti, sprue, keliakia, Whipplen tauti, pellagra, ohutsuolen resektion jälkeinen oireyhtymä jne. Syaanikobalamiinihoito vähenee kehossa johtuen siitä, että se imee liikaa suolistoflooraa, jota ylimääräistä havaitaan muodostumalla seisovaan "sokeaan" suolistosilmaan. enteroanastomoosin muodostumisen jälkeen, suoliston divertikuloosin ja difyyllobotriaasin kanssa.

Selkäytimen funikulaarimyloosin määrittävien patologisten muutosten patogeneesiä ei ole vielä täysin vahvistettu. Pääasiassa tarkastellaan metioniinisyntaasin ja metyylimalonyyli-CoA-mutaasi - entsyymien toimintahäiriöitä, jotka osallistuvat myeliinin muodostumiseen ja hermokuitujen myeliinikuoren muodostumiseen. Morfologisesti funikulaariseen myeloosiin liittyy selkärangan takaosan ja sivuttaisosien läpi kulkevien kuitujen demyelinoituminen. Lisäksi demyelinoitumisprosessi on selkein takakolonneissa, joissa syvän herkkyyden polut (Gaullen ja Burdakhin polut) kulkevat. Sivusuuntaisissa sarakkeissa demyelinaation fokukset vaikuttavat motorisen aktiivisuuden poluihin (pyramidaalinen, aivo-selkäydin, spinothalamic jne.). Joissakin tapauksissa havaitaan näköhermon kuitujen demyelinaatio..

oireet

Tämä tauti vaikuttaa 30-50-vuotiaisiin ihmisiin, harvemmin - lapsiin ja vanhuksiin. Ensimmäiset merkit voivat olla:

  • usein päänsärkyä;
  • huimaus;
  • muistin heikentyminen;
  • uneliaisuus päivällä ja unettomuus yöllä;
  • ärtyneisyys;
  • huono ruokahalu,
  • väsymys, heikkous;
  • katkeruuden tunne suussa;
  • maunmuutos;
  • kielen tunnottomuus;
  • ihon ja limakalvojen vaaleus;
  • kasvojen turvotus;
  • ”Metsästäjän kieli” - kielen kirkkaan purppura värinen väri, joka tasaa papillaen juuressaan (katso kuva).

Hieman myöhemmin jalkojen heikkous, epävakaus kävellessä, yleiset koordinoimattomat liikkeet liittyvät näihin ilmenemismuotoihin. Akilles ja polvirefleksit ilmestyvät, lihaksen sävy kasvaa.

Sairauden myöhäisissä vaiheissa jännerefleksit häviävät melkein kokonaan, lihaksen sävy vähenee merkittävästi, värähtelyhäiriöt, patologiset lopetusrefleksit ilmestyvät:

  • Babinskyn refleksi - kun potilaan jalan reuna aktivoituu, ensimmäinen (iso) varpa nousee, 2,3, 4 ja 5 ottavat "puhaltimen" asennon;
  • ankyloiva spondüliitti-Mendel - kun osut jalan pintaan, 2, 3, 4 ja 5 sormea ​​taipuvat;
  • Rossolimo-refleksi - 2-5 varpaat taipuvat millä tahansa kevyellä kosketuksella.

Patologisia muutoksia havaitaan useammin alaraajoissa kuin ylemmissä. Taudin oireiden asteittainen lisääntyminen seurauksena voi johtaa potilaan täydelliseen liikkumattomuuteen ja vammaisuuteen.

Parestesiat ilmenevät jaloina kylmänä ja tunnottomana, pistelynä, kuumeena, "hanhenpumpana" - nämä kaikki ovat merkkejä takaosaan liittyvistä vaurioista. Laboratoriollisissa verikokeissa ilmenee merkkejä hyperkromisesta anemiasta ja suuresta määrästä nuoria punasoluja.

Taudin kulku: etenee usein hitaammin, mutta on myös vakavia muotoja, kun merkit keskushermostovaurioista voimistuvat nopeasti. Yleensä tämä merkitsee väistämätöntä muutosta veren koostumuksessa vain 8-10 viikossa ensimmäisten oireiden puhkeamisen jälkeen, käsivarsien ja jalkojen halvaus, lantion elinten toimintahäiriöt.

Subleukeminen myeloosi

Mikä on subleukeminen myeloosi? -

Subleukeminen myeloosi viittaa leukemiaan, joka ilmenee hiukan lisääntyneestä polymorfisesta solujen myeloproliferaatiosta, kuten panmyelosis tai myelomegakaryocytic myelosis, progressiivinen myelofibrosis ja osteomyelosclerosis, splenomegalia, hepatomegaly kolmen kasvun myeloidisen metaplasian kanssa näissä ja muissa.

Mikä laukaisee / aiheuttaa subleukemisen myeloosin:

Kirjallisuus ei täyttänyt tietoja subleukemisen myeloosin esiintymisen rakenteesta.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Subleukemisen myeloosin aikana:

Jotkut tutkijat uskovat, että subleukemisen myeloosin yhteydessä hematopoieesin prosessi on alun perin häiriintynyt myelopoieesin esisolun tasolla. Sen kuuluminen hemoblastoosiin ja myelofibroosin sekundäärinen luonne perustuvat G-6-PD-tyyppien tutkimuksiin verisoluissa ja luuytimen ja ihon fibroblasteissa tämän entsyymin heterotsygoottisissa mulatoissa. Yhden konseptin mukaan myelofibroosia tämän leukemian muodossa aiheuttavat megakaryosyytit ja verihiutaleet, jotka tuottavat itustekijää, joka lisää fibroblastien lisääntymistä. Mielofibroosin topografia vastaa megakaryosyyttien kertymisalueita. Subleukemisen myeloosin ja leukemian yhteyden puolustajat osoittavat pernan ja muiden elinten myeloidista metaplasiaa, prosessin lopullisen pahenemisen räjähdyskriisinä, taudin pahanlaatuisen muodon esiintymisen ja tällaisten potilaiden herkkyyden sytostaattiselle terapialle..

Subleukemisen myeloosin oireet:

Subleukemisen myeloosin hyvänlaatuisella versiolla yksityiskohtaista kliinistä kuvaa edeltää pitkä oireeton jakso. Odotettavissa oleva elinikä diagnoosin tekohetkestä alkaen on 1,5–5 vuotta, on tapauksia, joissa sairaus on pidempi (15–20 vuotta tai enemmän).

Subleukemisen myeloosin pahanlaatuisille muodoille on ominaista akuutti (subakuutti) tai fulminantti kulku, räjähdyskriisin varhainen puhkeaminen, syvä trombosytopenia ja vaikea verenvuoto, joka johtaa kuolemaan. Tarttuvat komplikaatiot, sydän- ja maksan vajaatoiminta sekä tromboosi liittyvät usein toisiinsa. 10-17%: lla tapauksista diagnosoidaan portaali hypertensio ja ruokatorven suonikohjut.

Diagnoosin arvioitu muotoilu:

Subleukeminen myeloosi esiintyy useammin yli 40-vuotiailla. Joskus monien vuosien ajan potilaat eivät huomaa mitään taudin oireita, menevät lääkärin puoleen valituksena painonpudotuksesta, toistuvasta kuumeesta, luiden ja pernan kipusta. Hemostaasipuutoksen ja trombosytopenian taustalla esiintyy verenvuotoja iholla, nivelissä ja usein verenvuotoa ruokatorven ja vatsan suonista. Anemia on luonteeltaan useammin normokromista, harvoin megaloblastista tai hemolyyttistä. Joissakin tapauksissa havaitaan erytrosytoosi ja erytropoieesin lisääntyminen luuytimessä. Hemogrammissa leukosyyttien lukumäärä kasvaa, joskus vähenee, neutrofiilia havaitaan siirtymällä vasemmalle. Verihiutaleiden määrä on noussut tai normaali, ne ovat toiminnallisesti alempia. Myelogrammissa - megakaryosytoosi (epäkypsät muodot). Luuytimessä - kuitukudoksella täytettyjen onteloiden kaventuminen. Laajentuneessa pernassa, maksassa ja muissa elimissä ja kudoksissa polymorfisen koostumuksen ekstramedullaarisen hematopoieesin polttoaineet.

Subleukemisen myeloosin diagnoosi:

Subleukemisen myeloosin diagnoosi määritetään kliinisten tietojen ja hematopoieesiä koskevan tutkimuksen tulosten perusteella (hemogrami, myelogrammi, luuytimen biopsia).
Subleukeminen myeloosi eroaa kroonisesta myelogeenisesta leukemiasta, joka esiintyy subleukemisen leukosytoosin yhteydessä. Ph'-kromosomin havaitseminen toimii vahvana argumenttina myelogeenisen leukemian hyväksi.

Eri diagnoosit tulisi suorittaa myös subleukemisen myeloosin ja sekundaarisen myelofibroosin välillä, jotka voivat kehittyä pahanlaatuisissa kasvaimissa, pitkittyneissä infektioissa (tuberkuloosi), samoin kuin toksisilla vaikutuksilla (bentseeni ja sen johdannaiset jne.).

Subleukemisen myeloosin hoito:

Subleukemisen myeloosin varhaisvaiheissa, joissa on kohtalainen anemia ja splenomegalia, mikä ei aiheuta vatsan vaikeuksia, sytostaattista hoitoa ei tule käyttää. voidaan rajoittaa palauttavaan terapiaan. Indikaatioita sytostaattisten lääkkeiden nimittämiselle ovat splenomegalia kompressio-oireyhtymän ja hypersplenismi-ilmiöiden kanssa, trombosytokemia tromboosin uhalla, etenevä blastemia, monimuotoisuus.

Myelobromolia määrätään annoksella 250 mg / vrk, jolloin valkosolujen enimmäismäärä on vähintään 15 - 20 * 10 9 / l ja normaali verihiutalemäärä, kurssiannos 4 - 10 g. Hieman pienemmällä lukumäärällä glukokortikoidi ja anaboliset lääkkeet on määrätty aikaisemmin, 7-14 päivän ajaksi. hormoneja. Lääke peruutetaan, kun valkosolujen määrä saavuttaa 6-7 * 10 9 / l ja verihiutaleiden - 100-150 * 10 9 / l.

Syklofosfamidia, jonka tuumorin vastainen vaikutus on vähemmän ilmeinen kuin myelobromoli, määrätään - tapauksissa, joissa leukosyyttien ja verihiutaleiden lukumäärä on vähentynyt - 200-400 mg / päivä laskimonsisäisesti 1 - 3 päivän välein (kurssiannos 10 - 12 g) yhdessä glukokortikoidihormonien kanssa. Käytä akuutin leukemian hoidon periaatteita räjähdyskriisissä.

Subleukemisen myeloosin tärkeimmät kliiniset, hematologiset ja radiologiset muutokset

Pernan, maksan mitat

Pernanpitoisuus, usein pernan alareuna saavuttaa lantion, hepatomegalia 50%: lla potilaista (nämä oireet voivat puuttua), vatsan epämukavuuden ilmiöt

Anemia, luonteeltaan yleensä normokrominen, joskus megaloblastinen tai hemolyyttinen (punasolujen elinajanodotteen vähentyminen, veren seerumin vapaan bilirubiinipitoisuuden lisääntyminen); joissain tapauksissa erytrosytoosi, usein aniso- ja poikilosytoosi, punasolujen kohdemaiset ja päärynänmuodot, erytro- ja normoblastit, retikulosytoosi; luuytimessä erytropoieesi on joskus parantunut

Hemogrammissa leukosyyttien lukumäärä kasvaa, mutta ei merkittävästi, vähenee harvoin; neutrofiilia siirtyessä vasemmalle, myeloblasteja löytyy joskus. Neutrofiilien epäkypsien muotojen lukumäärä kasvaa luuytimessä

Verihiutaleiden määrä lisääntyy 50%: lla potilaista, he ovat toiminnallisesti heikompia (vähentynyt verihyytymän vetäytyminen, tekijä 3 -taso, verihiutaleiden kiinnittyminen, lisääntynyt vuotoaika); megakarysosyyttien lukumäärä, mukaan lukien epäkypsät muodot, kasvaa luuytimessä

Ylimääräinen hiuslasku

Kolmen kasvun verenmuodostuksen kolmen, joka koostuu erikypsistä soluista, läsnäolo pernassa, maksassa ja muissa elimissä on ominaista

Luukudoksen massiivinen kasvu, jossa aktiivisen luuytimen tilavuus pienenee ja sen onkalot kapenevat kuitukudoksella, rasvasoluilla; luupalkit paksuuntuneet, muodoltaan epäsäännölliset epätyypillisen luukudoksen, osteoidin, stratifikaation vuoksi

Luiden (lantion, selkärangan, kylkiluiden, kallo, pitkät putkimaiset) röntgenkuvat, aivokuoren kerros on paksunnettu, normaali trabekulaarinen rakenne on kadonnut, luuytimen ontelot häviävät

Säteilyhoito voimakkaasti laajentuneen pernan alueella aiheuttaa lyhytaikaisen positiivisen vaikutuksen, pysäyttäen vatsan epämukavuuden ilmiöt, mutta syvän sytopenian kehittyminen on mahdollista.

Pernanpoisto on tarkoitettu pääasiassa sellaisiin syviin hemolyyttisiin kriiseihin, joihin ei voida soveltaa lääkehoitoa, jolloin pernan repeämä ja toistuvat sydänkohtaukset ovat uhattomia vakavaan verenvuotoiseen trombosytopeeniseen oireyhtymään. Pernanpoisto on vasta-aiheinen terminaalisessa vaiheessa trombosytoosin ja hyperkoaguloinnin kanssa.

Glukokortikoidihormoneja määrätään hemolyyttiseen anemiaan, sytopeniaan, tarttuvasta alkuperästä johtuvaan kuumeeseen, nivelkipuun. Anaboliset hormonit (nerobol, retabolil) on tarkoitettu anemiaan, joka johtuu erytropoieesin vajaatoiminnasta, pitkäaikaisesta hoidosta glukokortikoidihormoneilla. Syvässä anemiassa käytetään punasolujen verensiirtoja; trombosytopeeninen verenvuototautioireyhtymä toimii indikaationa trombokonentraatin verensiirtoihin. Raudanpuuteanemian yhteydessä rautavalmisteet määrätään.

Mihin lääkäreihin on otettava yhteyttä, jos sinulla on subleukeminen myeloosi:

Häiritseekö jotain? Haluatko tietää tarkempia tietoja subleukemisesta myeloosista, sen syistä, oireista, hoidosta ja ehkäisymenetelmistä, sairauden kulusta ja ruokavaliosta sen jälkeen? Vai tarvitsetko tarkastusta? Voit varata ajanvarauksen lääkärin kanssa - Euro lab -klinikka on aina palveluksessasi! Parhaat lääkärit tutkivat sinut, tutkivat ulkoiset oireet ja auttavat määrittämään taudin oireiden mukaan, neuvovat sinua ja antavat tarvittavaa apua ja tekevät diagnoosin. Voit myös soittaa lääkärille kotona. Eurolab-klinikka on avoinna ympäri vuorokauden.

Kuinka ottaa yhteyttä klinikkaan:
Kiovan klinikan puhelinnumero: (+38 044) 206-20-00 (monikanava). Klinikan sihteeri valitsee sinulle sopivan päivän ja tunnin käyntiä lääkärillä. Sijaintimme ja ajo-ohjeemme on lueteltu tässä. Katso tarkemmin kaikista klinikan palveluista sen henkilökohtaiselta sivulta.

Jos olet aiemmin tehnyt tutkimuksia, muista ottaa niiden tulokset lääkäriin käydäksesi neuvotteluja. Jos tutkimuksia ei ole saatu päätökseen, teemme kaiken tarvittavan klinikallamme tai kollegoidemme kanssa muilla klinikoilla.

Sinä ? Sinun on oltava erittäin varovainen yleisessä terveydessäsi. Ihmiset eivät kiinnitä tarpeeksi huomiota sairauksien oireisiin eivätkä ymmärrä, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia sairauksia, jotka aluksi eivät ilmene kehossamme, mutta lopulta osoittautuu, että valitettavasti on liian myöhäistä hoitaa niitä. Jokaisella taudilla on omat erityiset oireensa, ominaiset ulkoiset oireensa - sairauden ns. Oireet. Oireiden tunnistaminen on ensimmäinen askel tautien diagnosoinnissa yleensä. Tätä varten sinun on vain tutkittava lääkäriltä useita kertoja vuodessa, jotta paitsi estää kauhea sairaus, myös ylläpitää tervettä mieltä kehossa ja koko vartalo.

Jos haluat kysyä lääkäriltä kysymystä, käytä online-kuulemisosastoa. Ehkä löydät sieltä vastauksia kysymyksiisi ja luet vinkkejä henkilökohtaiseen hoitoon. Jos olet kiinnostunut klinikoiden ja lääkäreiden arvosteluista, yritä löytää tarvitsemasi tiedot Kaikki lääkkeet -osiosta. Rekisteröidy myös eurolaboratorion lääketieteelliseen portaaliin ollaksesi jatkuvasti ajan tasalla sivuston uusimmista uutisista ja tietopäivityksistä, jotka lähetetään automaattisesti sähköpostiisi.